Acasă » EDUCAȚIE » Ars Medici
Hipertensiune arterială severă curabilă: sindrom Conn
Conf. dr. Corneliu ZEANA
joi, 11 iulie 2013
Hipertensiunea
arterială primară (idiopatică) este o suferinţă atât de frecventă încât medicul
practician, îndeosebi cel generalist sau internist, deseori nu ia în
considerare posibilitatea unei HTA secundare, mai cu seamă când boala
cauzatoare nu este prea evidentă sau e deja cunoscută. Din acest motiv, nu
rareori, diagnosticul se stabileşte cu întârziere semnificativă. Trecerea în
revistă şi considerarea atentă a spectrului hipertensiunilor arteriale
secundare, în general subdiagnosticate, se impune mai cu seamă la pacienţii cu
valori tensionale mult ridicate şi care manifestă rezistenţă la tratament.
Tocmai în astfel de cazuri putem avea satisfacţia vindecării.
O
bolnavă de 34 de ani este trimisă de medicul de familie la cabinetul de
cardiologie pentru HTA cu valori ridicate şi rezistentă la tratament, agravată
în ultimele săptămâni când, pe lângă cefaleea şi ameţelile pe care le prezenta
de mai multă vreme, au apărut şi vărsături intermitente. Cu opt ani în urmă s-au
constatat pentru prima dată valori tensionale uşor crescute. În anii următori
valorile TA au crescut progresiv, manifestând o rezistenţă tot mai mare la
tratamentul care asocia diuretice, blocante de calciu, inhibitori de enzimă de
conversie a angiotensinei, alfa- şi betablocante, toate în doze ridicate. TA se
menţinea în jurul valorii de 210/120 mmHg, uneori 180/110. Examenul clinic pe
aparate şi sisteme nu a arătat nicio anomalie. Explorările de laborator curente
au fost normale, cu excepţia unei hipokaliemii, în jur de 3 mEq/l, care a fost
constatată în ultimii doi ani în mod permanent, rezistentă la suplimentare cu K
şi la spironolactonă. Această hipokaliemie a fost atribuită un timp
diureticelor. Examenul FO a arătat angiopatie hipertensivă gr. II. Holter TA:
valori permanent crescute, scădere presională nocturnă redusă. ECG: HVS. Eco
cord: disfuncţie diastolică moderată. Radiologic, silueta cardiacă este normală,
iar aorta nu prezintă anomalii. Rezistenţa la tratament era evidentă,
hipokaliemia şi agravarea stării clinice ne-au impus îndrumarea pacientei spre
centre specializate, unde suspiciunea de HTA secundară prin exces de
mineralocorticoizi putea fi confirmată: Institutul de Boli Cardiovasculare
„Prof. dr. C. C. Iliescu” (prof. dr. Carmen Ginghină); Institutul Naţional de
Endocrinologie „C. I. Parhon” (dr. Corin Badiu), mai târziu Spitalul
Pitié-Salpêtrière Paris. La Spitalul Fundeni, angioCT arată artere renale
permeabile, fără stenoze semnificative. Litiază renală neobstructivă bilateral,hiperplazie adenomatoasă suprarenaliană
dreaptă 20/12 mm, primul indiciu de valoare, alături de eliminarea suferinţei
arterelor renale. Nivel plasmatic de
aldosteron foarte ridicat, 1.286 pg/ml, cu reninemie scăzută, sub 0,3 pg/ml, cu
raport aldosteron/renină 4.286.
La
Spitalul Pitié-Salpêtrière se practică recoltare de sânge venos din VCI infra- şi
suprarenal, venele renale şi cele suprarenale. Raportul cortizol VSR/VCI
confirmă cateterizarea cu succes a venelor suprarenale.
Tabelul
alăturat reproduce rezultatul determinărilor de aldosteron, renină şi cortizol
în punctele venoase de interes. De remarcat performanţa tehnică a cateterizării
elective a venelor suprarenale.
În
vena suprarenală dreaptă se găseşte un nivel extrem de ridicat al
aldosteronului, raportul aldosteron/cortizol dintre VSR dreaptă şi cea stângă
confirmă originea suprarenală dreaptă a hipersecreţiei de aldosteron. Se
practică suprarenalectomie dreaptă laparoscopică. Piesa de suprarenalectomie
prezintă o formaţiune nodulară de 2/1 cm, cu aspect microscopic de adenom
corticosuprarenalian cu celule mixte (tip de celule secretoare de
mineralocorticoizi). Postoperator,
TA s-a normalizat. Reevaluată la Institutul de Endocrinologie, se constată
revenirea reninemiei şi aldosteronemiei la valori normale (aldosteron 432,11
pg/ml, renină 14,8 pg/ml); restul explorărilor hormonale normale.
Electrolitemie (K) normală. Urmărită periodic, în următoarele zece luni, este
asimptomatică, iar valorile TA s-au menţinut normale fără niciun tratament. Tânăra
intenţionează să dea naştere unui copil.
Rezolvarea
acestui caz reprezintă un succes al medicinii moderne, pe care o practicăm
într-un cadru european. Directivele UE care vor intra curând în vigoare vor uşura
mult circulaţia pacienţilor în spaţiul UE, în condiţiile decontării corecte din
partea caselor de asigurări de sănătate. Se aplică principiul european al
solidarităţii, puţini bolnavi putând suporta personal costurile unor tratamente
în afara ţării. Desigur, reglementările conexe vor împiedica abuzurile. În clinicile
din străinătate, bolnavul este investigat intensiv şi tratat într-un timp
foarte scurt, de unde şi numărul redus de paturi în comparaţie cu situaţia din
România. Aparatele de angiografie (coronarografii etc.), de exemplu, sunt
utilizate în ture, 24 de ore din 24.
Privitor
la cazul prezentat, hipertensiunile secundare de cauză suprarenaliană nu sunt
frecvente (sub 1%) dar, dacă o boală Cushing este uşor de recunoscut chiar
pornind de la examenul clinic, nu acelaşi lucru este în cazul excesului de mineralocorticoizi.
Mai recent, determinările net mai frecvente în practică vizând nivelul
aldosteronului şi al reninei în sânge au condus la recunoaşterea unui număr mai
mare de astfel de HTA secundare care au la bază, de regulă, un adenom
suprarenalian benign secretant de aldosteron (1, 2). Examenul CT este preţios,
descoperind adenomul, dar valoarea lui scade considerabil din cauza procentului
relativ ridicat de incidentaloame.
Suspiciunea
de HTA prin hiperaldosteronism pleacă de la o HTA mai rezistentă asociată cu
hipokaliemie. Deseori, aceasta din urmă este atribuită terapiei cu diuretice,
ceea ce uneori este real. Hipokaliemia poate fi însă intermitentă sau rareori
absentă, ceea ce îngreunează diagnosticul de exces mineralocorticoid.
Eliminarea a peste 30 mmoli de K pe zi sugerează puternic hiperaldosteronismul.
Testul diagnostic esenţial este determinarea raportului aldosteron/renină,
primul, desigur, crescut, iar reninemia joasă.
Colaborarea
cu endocrinologul se impune şi pentru că, pe lângă adenomul secretant de
aldosteron, situaţia cea mai comună (cazul nostru), există, mai recent
descrise, şi alte forme. Astfel, există hiperaldosteronismul familial corticoid
supresibil, enzimopatie genetică. De asemenea, s-a descris HTA
mineralocorticoidă cauzată de deficienţa enzimei 11 beta-hidroxisteroid
dehidrogenază în tubul renal, enzimă care transformă cortizolul, care acţionează
şi asupra receptorilor mineralocorticoizi, în cortizon, lipsit de această
proprietate. Absenţa acestei enzime poate fi congenitală sau indusă, cum
întâlnim în cazul cunoscut al licoricei (prin conţinutul în acid gliciretenic).
Adăugăm sindromul Liddle, în care rinichiul pierde K şi reabsoarbe în exces Na
din cauza unei mutaţii la nivelul canalelor de Na.
Este
cert că, în absenţa precizării diagnosticului şi tratamentului adecvat, care a
dus la vindecare, perspectivele acestei bolnave ar fi fost întunecate, mai cu
seamă prin principala complicaţie, accidentul vascular cerebral (3).
Trebuie
să admitem că, în acest caz, diagnosticul a fost stabilit cu oarecare
întârziere. Din momentul în care s-a ridicat suspiciunea şi până la rezolvarea
terapeutică timpul a fost însă scurt. Per ansamblu, în cazul hipertensiunii
arteriale, care este atât de frecventă, totul depinde de vigilenţa medicului generalist
şi internist, cei care tratează marea cohortă de hipertensivi, din care trebuie
să extragă acele cazuri ce ridică suspiciunea de exces mineralocorticoid.
Bibliografie
1. Abriel H Loffing J Rebhun J F et al. J Clin Invest 103:667, 1999
2. Cooper M , Steward P M. Q J Med 91:453, 1998
3. Nishimura M , Uji T, Fuji T et al. Am J Kidney Dis 33:261, 1999
1. Abriel H Loffing J Rebhun J F et al. J Clin Invest 103:667, 1999
2. Cooper M , Steward P M. Q J Med 91:453, 1998
3. Nishimura M , Uji T, Fuji T et al. Am J Kidney Dis 33:261, 1999
