Newsflash
Ars Medici

Hipertensiune arterială severă curabilă: sindrom Conn

de Conf. dr. Corneliu ZEANA - iul. 11 2013
Hipertensiune arterială severă curabilă: sindrom Conn
   Hipertensiunea arterială primară (idiopatică) este o suferinţă atât de frecventă încât medicul practician, îndeosebi cel generalist sau internist, deseori nu ia în considerare posibilitatea unei HTA secundare, mai cu seamă când boala cauzatoare nu este prea evidentă sau e deja cunoscută. Din acest motiv, nu rareori, diagnosticul se stabileşte cu întârziere semnificativă. Trecerea în revistă şi considerarea atentă a spectrului hipertensiunilor arteriale secundare, în general subdiagnosticate, se impune mai cu seamă la pacienţii cu valori tensionale mult ridicate şi care manifestă rezistenţă la tratament. Tocmai în astfel de cazuri putem avea satisfacţia vindecării.
   O bolnavă de 34 de ani este trimisă de medicul de familie la cabinetul de cardiologie pentru HTA cu valori ridicate şi rezistentă la tratament, agravată în ultimele săptămâni când, pe lângă cefaleea şi ameţelile pe care le prezenta de mai multă vreme, au apărut şi vărsături intermitente. Cu opt ani în urmă s-au constatat pentru prima dată valori tensionale uşor crescute. În anii următori valorile TA au crescut progresiv, manifestând o rezistenţă tot mai mare la tratamentul care asocia diuretice, blocante de calciu, inhibitori de enzimă de conversie a angiotensinei, alfa- şi betablocante, toate în doze ridicate. TA se menţinea în jurul valorii de 210/120 mmHg, uneori 180/110. Examenul clinic pe aparate şi sisteme nu a arătat nicio anomalie. Explorările de laborator curente au fost normale, cu excepţia unei hipokaliemii, în jur de 3 mEq/l, care a fost constatată în ultimii doi ani în mod permanent, rezistentă la suplimentare cu K şi la spironolactonă. Această hipokaliemie a fost atribuită un timp diureticelor. Examenul FO a arătat angiopatie hipertensivă gr. II. Holter TA: valori permanent crescute, scădere presională nocturnă redusă. ECG: HVS. Eco cord: disfuncţie diastolică moderată. Radiologic, silueta cardiacă este normală, iar aorta nu prezintă anomalii. Rezistenţa la tratament era evidentă, hipokaliemia şi agravarea stării clinice ne-au impus îndrumarea pacientei spre centre specializate, unde suspiciunea de HTA secundară prin exces de mineralocorticoizi putea fi confirmată: Institutul de Boli Cardiovasculare „Prof. dr. C. C. Iliescu” (prof. dr. Carmen Ginghină); Institutul Naţional de Endocrinologie „C. I. Parhon” (dr. Corin Badiu), mai târziu Spitalul Pitié-Salpêtrière Paris. La Spitalul Fundeni, angioCT arată artere renale permeabile, fără stenoze semnificative. Litiază renală neobstructivă bilateral,hiperplazie adenomatoasă suprarenaliană dreaptă 20/12 mm, primul indiciu de valoare, alături de eliminarea suferinţei arterelor renale. Nivel plasmatic de aldosteron foarte ridicat, 1.286 pg/ml, cu reninemie scăzută, sub 0,3 pg/ml, cu raport aldosteron/renină 4.286.
   La Spitalul Pitié-Salpêtrière se practică recoltare de sânge venos din VCI infra- şi suprarenal, venele renale şi cele suprarenale. Raportul cortizol VSR/VCI confirmă cateterizarea cu succes a venelor suprarenale.
   Tabelul alăturat reproduce rezultatul determinărilor de aldosteron, renină şi cortizol în punctele venoase de interes. De remarcat performanţa tehnică a cateterizării elective a venelor suprarenale.
   În vena suprarenală dreaptă se găseşte un nivel extrem de ridicat al aldosteronului, raportul aldosteron/cortizol dintre VSR dreaptă şi cea stângă confirmă originea suprarenală dreaptă a hipersecreţiei de aldosteron. Se practică suprarenalectomie dreaptă laparoscopică. Piesa de suprarenalectomie prezintă o formaţiune nodulară de 2/1 cm, cu aspect microscopic de adenom corticosuprarenalian cu celule mixte (tip de celule secretoare de mineralocorticoizi).
   Postoperator, TA s-a normalizat. Reevaluată la Institutul de Endocrinologie, se constată revenirea reninemiei şi aldosteronemiei la valori normale (aldosteron 432,11 pg/ml, renină 14,8 pg/ml); restul explorărilor hormonale normale. Electrolitemie (K) normală. Urmărită periodic, în următoarele zece luni, este asimptomatică, iar valorile TA s-au menţinut normale fără niciun tratament. Tânăra intenţionează să dea naştere unui copil.
   Rezolvarea acestui caz reprezintă un succes al medicinii moderne, pe care o practicăm într-un cadru european. Directivele UE care vor intra curând în vigoare vor uşura mult circulaţia pacienţilor în spaţiul UE, în condiţiile decontării corecte din partea caselor de asigurări de sănătate. Se aplică principiul european al solidarităţii, puţini bolnavi putând suporta personal costurile unor tratamente în afara ţării. Desigur, reglementările conexe vor împiedica abuzurile. În clinicile din străinătate, bolnavul este investigat intensiv şi tratat într-un timp foarte scurt, de unde şi numărul redus de paturi în comparaţie cu situaţia din România. Aparatele de angiografie (coronarografii etc.), de exemplu, sunt utilizate în ture, 24 de ore din 24.
   Privitor la cazul prezentat, hipertensiunile secundare de cauză suprarenaliană nu sunt frecvente (sub 1%) dar, dacă o boală Cushing este uşor de recunoscut chiar pornind de la examenul clinic, nu acelaşi lucru este în cazul excesului de mineralocorticoizi. Mai recent, determinările net mai frecvente în practică vizând nivelul aldosteronului şi al reninei în sânge au condus la recunoaşterea unui număr mai mare de astfel de HTA secundare care au la bază, de regulă, un adenom suprarenalian benign secretant de aldosteron (1, 2). Examenul CT este preţios, descoperind adenomul, dar valoarea lui scade considerabil din cauza procentului relativ ridicat de incidentaloame.
   Suspiciunea de HTA prin hiperaldosteronism pleacă de la o HTA mai rezistentă asociată cu hipokaliemie. Deseori, aceasta din urmă este atribuită terapiei cu diuretice, ceea ce uneori este real. Hipokaliemia poate fi însă intermitentă sau rareori absentă, ceea ce îngreunează diagnosticul de exces mineralocorticoid. Eliminarea a peste 30 mmoli de K pe zi sugerează puternic hiperaldosteronismul. Testul diagnostic esenţial este determinarea raportului aldosteron/renină, primul, desigur, crescut, iar reninemia joasă.
   Colaborarea cu endocrinologul se impune şi pentru că, pe lângă adenomul secretant de aldosteron, situaţia cea mai comună (cazul nostru), există, mai recent descrise, şi alte forme. Astfel, există hiperaldosteronismul familial corticoid supresibil, enzimopatie genetică. De asemenea, s-a descris HTA mineralocorticoidă cauzată de deficienţa enzimei 11 beta-hidroxisteroid dehidrogenază în tubul renal, enzimă care transformă cortizolul, care acţionează şi asupra receptorilor mineralocorticoizi, în cortizon, lipsit de această proprietate. Absenţa acestei enzime poate fi congenitală sau indusă, cum întâlnim în cazul cunoscut al licoricei (prin conţinutul în acid gliciretenic). Adăugăm sindromul Liddle, în care rinichiul pierde K şi reabsoarbe în exces Na din cauza unei mutaţii la nivelul canalelor de Na.
   Este cert că, în absenţa precizării diagnosticului şi tratamentului adecvat, care a dus la vindecare, perspectivele acestei bolnave ar fi fost întunecate, mai cu seamă prin principala complicaţie, accidentul vascular cerebral (3).
   Trebuie să admitem că, în acest caz, diagnosticul a fost stabilit cu oarecare întârziere. Din momentul în care s-a ridicat suspiciunea şi până la rezolvarea terapeutică timpul a fost însă scurt. Per ansamblu, în cazul hipertensiunii arteriale, care este atât de frecventă, totul depinde de vigilenţa medicului generalist şi internist, cei care tratează marea cohortă de hipertensivi, din care trebuie să extragă acele cazuri ce ridică suspiciunea de exces mineralocorticoid.

Notă autor:

Bibliografie

1. Abriel H Loffing J Rebhun J F et al. J Clin Invest 103:667, 1999

2. Cooper M , Steward P M. Q J Med 91:453, 1998

3. Nishimura M , Uji T, Fuji T et al. Am J Kidney Dis 33:261, 1999

Abonează-te la Viața Medicală!

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, publicația profesională, socială și culturală a profesioniștilor în Sănătate din România!

  • Tipărit + digital – 249 de lei
  • Digital – 169 lei

Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:

  • Colegiul Medicilor Stomatologi din România – 5 ore de EMC
  • Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
  • OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
  • OAMGMAMR – 5 ore de EMC

Află mai multe informații despre oferta de abonare.

Cookie-urile ne ajută să vă îmbunătățim experiența pe site-ul nostru. Prin continuarea navigării pe site-ul www.viata-medicala.ro, veți accepta implicit folosirea de cookie-uri pe parcursul vizitei dumneavoastră.

Da, sunt de acord Aflați mai multe