Simptomatologia hipertensiunii pulmonare în stadiile incipiente este rareori remarcată de pacient. Pe măsură ce boala progresează, simptomele se agravează, incluzând: dispnee inițial la efort, ulterior de repaus, oboseală, sincopă, angină pectorală, edem la nivelul gleznelor sau al picioarelor și chiar ascită, cianoză, tahicardie.

    Hipertensiunea pulmonară afectează arterele din plămâni și cavitățile drepte ale inimii. Într-o formă de hipertensiune pulmonară, arterele mici din plămâni, numite arteriole pulmonare și capilare, se îngustează, se blochează sau sunt distruse. Acest lucru determină creșterea presiunii în arterele
plămânilor.

    În funcție de cauză, hipertensiunea pulmonară este clasificată în cinci grupe: 1) Hipertensiune arterială pulmonară idiopatică; 2) Hipertensiune pulmonară provocată de boala cardiacă stângă; 3) Hipertensiune pulmonară provocată de boli pulmonare cronice; 4) Hipertensiune pulmonară cauzată de embolia pulmonară; 5) Hipertensiune pulmonară asociată cu alte afecțiuni.

    Sindromul Eisenmenger, un tip de boală cardiacă congenitală, duce la hipertensiune pulmonară. Cauza cea mai frecventă este reprezentată de un defect septal ventricular. Hipertensiunea arterială pulmonară idiopatică este întâlnită în special la adulții tineri. Factorii de risc includ: obezitatea, istoricul familial al bolii și consumul de narcotice. Complicaţiile hipertensiunii pulmonare sunt reprezentate de: cordul pulmonar, embolia pulmonară, aritmiile și hemoptiziile. Diagnosticul este stabilit prin utilizarea mai multor investigații, precum: ecocardiograma, radiografia toracică, electrocardiograma, cateterizarea inimii drepte, analize de sange, CT cu substanță de contrast, RMN, spirometria, polisomnografia, biopsia pulmonară și testele genetice.

    Hipertensiunea pulmonară nu poate fi vindecată, însă unele tratamente pot îmbunătăți simptomele și încetinesc progresul bolii. Printre medicamentele utilizate se numără: epoprostenolul, iloprost, treprostinil bosentan, sildenafil, amlodipina, diltiazem și nifedipina, adempas, warfarina, digoxin și diuretice, la care se adaugă oxigenoterapia. Tratamentul chirurgical include septostomia atrială și transplantul de organe. Transplantul pulmonar este recomandat în special în cazul tinerilor care suferă de hipertensiune arterială pulmonară idiopatică.