Mult timp, manifestările cardiovasculare ale bolilor autoimune sistemice au fost insuficient cunoscute, în ciuda dovezilor clare că afectarea extraarticulară la acești pacienţi, inclusiv cea cardiovasculară, determină o creștere semnificativă a riscului de deces. Astfel, atenţia a fost îndreptată către „actorii” principali: articulaţiile (în poliartrita reumatoidă, PR), pielea, rinichiul și plămânul (în scleroza sistemică), rinichiul și creierul (în lupusul eritematos sistemic, LES). În ultima perioadă, însă, manifestările cardiovasculare ale bolilor autoimune au devenit un subiect de actualitate în literatura de specialitate, cu atât mai mult cu cât aceste manifestări pot constitui tabloul iniţial întâlnit la astfel de pacienţi. Se impune, astfel, recunoașterea factorilor de risc cardiovascular, diagnosticul precoce al complicaţiilor cardiovasculare, precum și managementul adecvat al acestora, cu scopul de a îmbunătăţi prognosticul pe termen lung al acestor pacienţi.

EPIDEMIOLOGIE

        Ratele standardizate de mortalitate la pacienţii cu boală auto­imună sistemică (BAS) sunt semnificativ mai mari în comparaţie cu cele întâlnite în populaţia generală (1,3-2,3 în PR, 1,6-1,9 în spondilita anchilozantă), acest lucru fiind determinat în principal de boala cardiovasculară. Un studiu efectuat pe un grup de pacienţi cu BAS care au fost monitorizaţi periodic a arătat că, în ciuda unui scor de activitate a bolii scăzut, prevalenţa bolii cardiovasculare în rândul acestor pacienţi rămâne crescută, spre deosebire de populaţia fără BAS. O metaanaliză a arătat că mortalitatea prin boli cardiovasculare la pacienţii cu PR a fost cu 50% mai mare decât cea din rândul populaţiei generale. Boala cardiacă ischemică și accidentul vascular cerebral reprezintă principalii factori ce au dus la această creștere.

FIZIOPATOLOGIE

        Printre factorii implicaţi în afectarea cardiovasculară din bolile autoimune se numără inflamaţia și ateroscleroza, factorii de risc cardiovascular tradiţionali, terapia cu antiinflamatoare nesteroidiene și corticosteroizi, factorii specifici tipului de boală autoimună și factorii genetici (fig. 1).

        Există numeroase dovezi care indică faptul că inflamaţia este implicată în patogeneza atero­sclerozei și a bolii cardiovasculare, citokine inflamatorii precum TNF, IL-6, IL-1 jucând un rol esenţial în dezvoltarea aterosclerozei la pacienţii cu BAS. Inflamaţia este implicată în toate etapele atero­sclerozei, de la formarea plăcii de aterom la instabilitatea și, în final, ruptura acesteia, având o contribuţie importantă în dezvoltarea bolii cardiovasculare la pacienţii cu BAS.

        Factorul reumatoid și anticorpii antinucleari sunt consideraţi factori de risc pentru infarctul miocardic, insuficienţa cardiacă congestivă și boala arterială periferică, chiar și la pacienţii fără artrită reumatoidă. Goodson et al au arătat faptul că pacienţii cu PR seropozitivă au un risc mai mare de deces prin boală cardiovasculară în comparaţie cu subiecţii seronegativi.

        Antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS, inclusiv coxibii), utilizate pe scară largă în bolile reumatice autoimune, au fost asociate cu un risc crescut de deces prin boală cardiovasculară. Cu toate acestea, un studiu longitudinal ce a inclus 17.320 de pacienţi cu artrită reumatoidă, care au fost monitorizaţi pe o perioadă de cinci ani, a arătat o creștere minimă a riscului cardiovascular, risc ce a fost mai mic decât cel întâlnit în populaţia generală.

AFECTAREA CARDIACĂ ÎN BOLILE SISTEMICE AUTOIMUNE

        Afectarea cardiacă la pacienţii cu BAS poate include toate structurile cardiace: pericardul, miocardul, aparatul valvular, sistemul excito-conductor, dar și vascularizaţia coronariană și pulmonară.

Patologia pericardului

        Afectarea pericardului în BAS este des întâlnită, cel mai frecvent prezentându-se ca pericardită acută (sau recurentă) sau revărsat pericardic asimptomatic. În timp ce unii pacienţi pot prezenta semne și simptome tipice de pericardită (febră, durere toracică) sau de revărsat pericardic semnificativ hemodinamic (dispnee, fatigabilitate, hipotensiune arterială), mulţi pacienţi sunt în mod accidental diagnosticaţi cu afectare pericardică. Tabloul clinic poate debuta atât insidios, cât și brusc, cu progresie rapidă a bolii. Tamponada cardiacă și pericardita constrictivă sunt complicaţii rare.

        Pericardita reprezintă cea mai frecventă manifestare cardiacă la pacienţii cu PR. Între 30 și 50% dintre pacienţii cu forme severe de PR au pericardită obiectivată fie prin ecocardiografie, fie la autopsie. Cu toate acestea, manifestările clinice de pericardită se întâlnesc la mai puţin de 10% dintre pacienţi. Cel mai frecvent, pericardita apare la pacienţii de sex masculin cu PR seropozitivă fiind însoţită și de alte manifestări extraarticulare.

        Afecţiunea autoimună care în mod clasic se asociază cu tablou clinic de pericardită este LES. Simptome tipice precum febra, tahicardia, durerea toracică, ce se modifică cu poziţia, și frecătura pericardică pot fi întâlnite la 25% dintre pacienţii cu LES. Afectarea pericardică poate precede semnele clinice de LES. Revărsatul pericardic este cea mai frecventă modificare patologică ecocardiografică. Revărsatele pericardice masive complicate cu tamponadă cardiacă sunt rare în LES. De cele mai multe ori, pericardita însoţește perioadele de exacerbare a bolii și se poate asocia cu alte serozite (ascită, revărsat pleural). În majoritatea cazurilor, evoluţia este favorabilă, cu răspuns bun la AINS. Colchicina poate fi administrată pentru a reduce riscul de pericardită recurentă.

        Afectarea pericardică cel mai frecvent întâlnită în scleroza sistemică este revărsatul pericardic asimptomatic. Au fost descrise în literatura de specialitate cazuri de pacienţi, ulterior diagnosticaţi cu scleroză sistemică, a căror primă manifestare a bolii a fost revărsatul pericardic masiv însoţit de tamponadă cardiacă. Sindromul lichidian pericardic este asociat frecvent cu hipertensiunea pulmonară și poate reprezenta forma de manifestare a hipertensiunii pulmonare la pacientul cu sclerodermie.

Patologia vasculară

        Una dintre manifestările cardio­vasculare ale PR este atero­scleroza precoce, care apare independent de factorii de risc cardiovascular clasici. Riscul cardiovascular scăzut al pacienţilor cu PR trataţi cu anti-TNF și metotrexat susţine ipoteza că ateroscleroza accelerată din PR este declanșată de inflamaţia cronică și nu de factorii de risc cardiovascular tradiţionali. Mai mult decât atât, numeroase studii au arătat dublarea riscului de infarct miocardic la pacienţii cu PR faţă de grupul control. Evaluarea disfuncţiei endoteliale, a indicelui intimă-medie carotidian și a plăcilor de aterom poate detecta prezenţa aterosclerozei într-un stadiu preclinic, înaintea apariţiei bolii clinic manifeste, permiţând astfel adoptarea unor măsuri de scădere a riscului cardiovascular la pacienţii cu PR.

        Similiar pacienţilor cu PR, pacienţii cu LES prezintă ateroscleroză precoce și accelerată, secundară procesului inflamator. În plus, pacienţii cu anticorpi antinucleari și/sau antifosfolipidici pozitivi au un risc crescut de mortalitate prin boli cardiovasculare. Nivelul crescut de homocisteină la pacienţii cu LES reprezintă un factor de risc independent și semnificativ pentru accidentul vascular cerebral și tromboza arterială. Afectarea renală însoţită de proteinurie de rang nefrotic s-a asociat cu o incidenţă crescută a aterosclerozei carotidiene la pacienţii cu LES.

        Scleroza sistemică este caracterizată de prezenţa anomaliilor microvasculare, cu ischemie secundară și activitate fibroblastică excesivă. Studii recente au arătat afectarea concomitentă a arterelor de calibru mare la pacienţii cu scleroză sistemică, secundar inflamaţiei sistemice cronice.

        Într-o metaanaliză de studii observaţionale, Ungprasert et al au comparat riscul de boală coronariană la pacienţii cu spondilită anchilozantă faţă de grupul de control și au arătat că primii menţionaţi au avut un risc de 41 de ori mai mare de boală coronariană.