Melanomul mucoasei nazale și al sinusurilor paranazale este o tumoră
relativ rară, reprezentând 8–15% din totalul melanoamelor capului și gâtului și
reprezentând mai puțin de 1% din totalul melanoamelor. Aceste tumori au un comportament
mult mai agresiv față de cel al melanoamelor pielii și au tendința să metastazeze
rapid locoregional și la distanță, rezultând un prognostic sumbru – din rapoartele
publicate în literatura de specialitate, rata de supraviețuire la cinci ani este
estimată la 10–15%.
Etiologia este incertă, cu un comportament biologic imprevizibil.
Spre deosebire de melanoamele pielii, nu există factori de risc. Boala se manifestă
frecvent la pacienții vârstnici, ale căror simptome clinice otorinolaringologice
sunt nespecifice și variază de la obstrucție nazală la rinoree și epistaxis. Din
păcate, această boală este diagnosticată în stadii avansate, care fac de multe ori
dificile intervenția chirurgicală și vindecarea propriu-zisă.
Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 78 de ani, operată într-un
alt serviciu ORL (polipectomie și etmoidectomie stângă), diagnosticată postoperator
cu melanom malign etmoidal. Examenul clinic ORL, examenele radiologice CT și RMN
au arătat o tumoră cu o importantă invazie locoregională: oase proprii nazale bilateral,
procesul frontal stâng al osului maxilar, jumătatea superioară a septului nazal,
cornetele superioare și mijlocii bilateral, etmoidul stâng și sinusurile frontale
bilateral (fig. 1). Stadializare TNM: T4aN0M0.
Autorii au propus un plan de tratament chirurgical cu viză curativă:
rezecție totală macroscopică prin abord endoscopic pe cale combinată, transnazal
și rinotomie laterală modificată, cu reconstrucția arhitecturii piramidei nazale
cu plăcuțe din titan biocompatibil. Am propus pacientei realizarea unei rinotomii
laterale (Mouré) modificate, prelungită sub linia sprâncenoasă dreaptă pentru un
acces mai facil la polul anterior al tumorii, maxilectomie medială endoscopică tip
I, ablație tumorală în bloc cu oasele proprii nazale și refacerea structurilor dure
ale piramidei nazale cu plăcuțe de titan (fig. 2).
Studiile actuale aduc informații contradictorii vizavi de necesitatea
ablației chirurgicale a lanțurilor ganglionare locoregionale. O parte dintre specialiști
susțin că absența vizualizării ecografice sau prin IRM a adenopatiilor nu ne obligă
să intervenim chirurgical și aici. Alți autori insistă să se practice exereza ganglionului
satelit și, dacă examenul bioptic extemporaneu este pozitiv, să se ableze toate
celelalte stații ganglionare. Fiind vorba despre unul dintre cele mai agresive cancere(fig. 3), majoritatea studiilor cu privire la melanom arată că cea mai ridicată
supraviețuire la cinci ani s-a obținut prin evidarea ganglionară per primam, cu
ablația stațiilor ganglionare chiar dacă nu există o dovadă macroscopică (IRM, eco)
a afectării lor. Practic, se închide în acest fel poarta de metastazare la distanță
și, în planul operator inițial, am propus pacientei evidarea ganglionară cervicală
stângă.
Preoperator s-au comandat patru unități de sânge izogrup, izo-Rh.
Inspecția endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidență
o formațiune tumorală friabilă, sângerândă, violacee, ce ocupă etajul superior al
foselor nazale bilateral, înglobând jumătatea superioară a septului nazal (cartilajul
patrulater, lama perpendiculară a etmoidului, rostrum sfenoidal) cu protruzie la
nivelul fosei nazale drepte. Tumora înglobează cornetul nazal superior bilateral,
cornetul mijlociu stâng, etmoidul anteroposterior stâng cu extensie până la lama
ciuruită (fig. 4).
Se practică incizie paralateronazală Mouré modificată (1/2 linia
sprancenoasă dreaptă până la nivelul alarului stâng) (fig. 5). Se constată
distrucția oaselor proprii nazale prin invazie tumorală (fragment indemn inferior
la nivelul OPN drept). Se realizează ablația macroscopic în totalitate a formațiunii
tumorale prin abord endoscopic binarinar și transparalateronazal stâng. Sunt excizate
în bloc apofiza nazală a osului frontal, osul propriu nazal stâng, jumătatea superioară
a osului propriu nazal drept, jumătatea superioară a septului nazal, cornetele superioare
bilateral, cornetul mijlociu stâng și se realizează ablația tumorii protruzionate
la nivelul sinusurilor frontale bilateral, sub controlul opticii cu angulație variabilă
10–90° EndoCAMeleon.
Periost orbitar stâng indemn. Sfenoidotomie stângă cu evacuare de
conținut cazeos, controlul endoscopic al pereților sinusali. Antrostomie maxilară
stângă cu control endocavitar; fără invazie tumorală, ablația degenerărilor edematoase
de la acest nivel.
Cauterizarea monopolară realizată la nivelul lamei ciuruite (cauter
monopolar cu aspirație, radiofrecvență 7W), hemostaza patului tumoral prin cauterizare
monopolară 15W / Surgicell. Lavajul cavității de evidare cu soluție de lidocaină
și clorhexidină (Catehjell).
Tegument supraiacent indemn, refacerea suportului osos nazal rezecat
prin trei plăcuțe de titan fixate cu șuruburi biocompatibile la apofiza nazală a
osului frontal și procesele frontale ale osului maxilar (fig. 6). Tamponament
nazal bilateral cu Rapid Rhino 751.
Sutura inciziei paralateronazale și în linia sprâncenoasă intradermic
cu fire rapid resorbabile (Vicryl 5.0) și aplicații de Stratamed gel, fără a fi
nevoie de pansament la nivelul feței.
Cervicotomie stângă: evidare ganglionară selectivă supraomohioidiană
cu trimiterea pieselor către examen histopatologic. Drenaj aspirativ, sutura inciziei
cervicale cu fire separate Vicryl 3.0.
Evoluția postoperatorie foarte bună, pansament cervical zilnic, suprimarea
tubului de dren cervical și detamponare la 48 de ore fără sângerare. CT de control
cu substanță de contrast la 48 de ore postoperator – fără restanță tumorală (fig.
7).
Externarea pacientei s-a făcut la 72 de ore. Controalele ulterioare
arată absența resturilor tumorale (fig. 8) și cicatrizarea normală a liniilor
de incizie (fig. 9).
Concluzii: melanoamele maligne rinosinusale sunt în general
diagnosticate în stadii avansate. Caracteristicile lor histologice la nivelul mucoasei
fac dificil tratamentul chirurgical, aceasta fiind cea mai eficientă opțiune deoarece
melanoamele sunt rezistente la chimio- și radioterapie. Diagnosticul precoce și
un plan minuțios și cât mai agresiv de tratament chirurgical reprezintă cea mai
bună opțiune pentru această tumoră.
Notă autor:
Bibliografie
1. Bridger AG et al. Experience with mucosal melanoma of the nose and paranasal sinuses. ANZ J Surg. 2005 Apr;75(4):192-7
2. Dauer EH et al. Sinonasal melanoma: a clinicopathologic review of 61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Mar;138(3):347-52
3. Dwivedi R et al. Mucosal melanoma of nasal cavity and paranasal sinus. J Cancer Res Ther. 2008 Oct-Dec;4(4):200-2
4. Goldsmith HS. Melanoma: an overview. CA Cancer J Clin. 1979 Jul-Aug;29(4):194-215
5. McKinnon JG et al. Natural history and treatment of mucosal melanoma. J Surg Oncol. 1989 Aug;41(4):222-5
6. Kingdom TT, Kaplan MJ. Mucosal melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Head Neck. 1995 May-Jun;17(3):184-9
7. Person OC et al. Primary malignant melanoma of nasal mucosa. Int Arch Otorhinolaryngol. 2005 Jan;9(1)
8. Sanderson AR, Gaylis B. Malignant melanoma of the sinonasal mucosa: two case reports and a review. Ear Nose Throat J. 2007 May;86(5):287-9
Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, publicația profesională, socială și culturală a profesioniștilor în Sănătate din România!
Cookie-urile ne ajută să vă îmbunătățim experiența pe site-ul nostru. Prin continuarea navigării pe site-ul www.viata-medicala.ro, veți accepta implicit folosirea de cookie-uri pe parcursul vizitei dumneavoastră.