Neuroblastomul este o tumoră malignă a celulelor
din creasta neurală, care dau naştere sistemului nervos simpatic.
Tumora are o prevalenţă de 1–5/10.000 şi apare la copii. Reprezintă aproximativ 10% din tumorile solide la sugari şi copiii sub vârsta de 15 ani, cu o incidenţă anuală de aproximativ 1/70.000 copii. În primii cinci ani de viaţă, este cea mai frecventă tumoră solidă, fiind diagnosticată mai frecvent la sexul masculin.
Aspecte clinice
În 90% din cazuri, neuroblastomul este
diagnosticat înainte de vârsta de cinci ani. Este cea mai frecventă
tumoră solidă extracraniană la copil şi reprezintă 10% din malignităţile perioadei copilăriei, fiind responsabil de 15% din cazurile de deces prin cancer la această categorie de vârstă. Media de vârstă, la momentul stabilirii diagnosticului de neuroblastom, este de doi ani.
Prezentarea clinică a neuroblastomului este
foarte variabilă şi depinde de stadiul şi localizarea tumorii, care se
dezvoltă la nivelul sistemului nervos simpatic (aproximativ 80% din cazuri se dezvoltă în abdomen). Formele localizate sunt descoperite fortuit sau sunt relevate de prezenţa unei mase toracice sau abdominale, care pot fi asociate cu durere.
În momentul diagnosticului, formele metastatice reprezintă aproximativ 50% din cazuri. Sediile cele mai frecvente pentru metastaze sunt măduva osoasă, osul, ficatul şi pielea. Simptomele metastazelor pot include dureri osoase, paralizii, slăbire musculară, hepatomegalie (sindromul Pepper) şi exoftalmie (sindromul Hutchinson), semne care indică neuroblastomul metastatic.
Boala poate fi asociată cu hipertensiune arterială, febră, alterarea stării generale (scădere în greutate, durere, iritabilitate şi anemie). Sindromul febril prelungit, starea de agitaţie psihomotorie, tulburările creşterii pot fi sugestive pentru existenţa metastazelor în cadrul procesului tumoral. Din cauza prezenţei anticorpilor împotriva ţesutului neural, se instalează şi o serie de manifestări neurologice.
Alături de factorii clinici clasici de prognostic (extensie tumorală, vârstă, răspuns terapeutic), pe baza cercetărilor genetice au fost identificaţi markeri biologici, care deschid calea unor terapii cu impact asupra supravieţuirii. (...)
Mai multe detalii în ziarul nostru, Viaţa medicală.
Subtitluri:
Aspecte genetice
Stabilirea diagnosticului
Diagnosticul diferenţial
Tratament, evoluţie, prognostic
