Acasă » EDUCAȚIE » Ars Medici

Patologia vasculară în ORL (1)

Prof. dr. Dorin SARAFOLEANU miercuri, 6 februarie 2013

Dr. Raluca ENACHE miercuri, 6 februarie 2013

Complexitatea patologiei vasculare în otorinolaringologie – reprezentată de afecţiuni specifice ale capului şi gâtului sau boli sistemice cu răsunet în sfera ORL – este abordată într-un amplu articol, semnat de prof. dr. Dorin Sarafoleanu şi dr. Raluca Enache. În prima parte, autorii descriu tumorile vasculare ale capului şi gâtului, apărute izolat sau ca parte componentă a unor sindroame.

Patologia vasculară în otorinolaringologie este deosebit de complexă, fiind reprezentată de afecţiuni specifice ale capului şi gâtului sau de afecţiuni sistemice ce pot avea un răsunet important în sfera ORL: epistaxisul, tumorile vasculare şi pseudovasculare, compresiunea vasculară a nervilor cranieni, patologia vasculară în afecţiunile cohleo-vestibulare, anomaliile vasculare ale gâtului, algiile vasculare ale capului şi feţei, manifestările ORL ale vasculitelor.

Simptomatologia acestor afecţiuni este diversificată în funcţie de localizarea şi de caracteristicile patologiei respective. Din aceste considerente, investigaţiile paraclinice – imagistica (ecografie, eco-Doppler) şi radiologia (angiografie, IRM, angio-IRM, CT) – joacă un rol esenţial în diagnosticarea acestei patologii.

1. Tumorile vasculare

Tumorile vasculare ale capului şi gâtului reprezintă un grup heterogen de leziuni cu origine comună la nivelul sistemului vascular, dar diferite din punct de vedere clinic, evolutiv şi terapeutic. Pot să apară ca tumori izolate sau ca parte componentă a unor sindroame.

Există două tipuri de tumori: endoteliale (benigne, maligne) sau perivasculare, dezvoltate prin proliferarea celulelor de tip fibroblastic sau glomic (v. tabelul)

HEMANGIOMUL

Hemangiomul este cea mai frecventă tumoră vasculară benignă apărută la nivelul capului şi gâtului, care poate afecta în egală măsură atât tegumentele, cât şi mucoasele.

În aproximativ 30% din cazuri, hemangioamele sunt prezente încă de la naştere, dar pot apărea şi la câteva săptămâni după naştere. Sunt tumori ce afectează în special sexul feminin, raportul bărbaţi:femei fiind de 1:6.

Din punct de vedere histopatologic, hemangioamele sunt tumori proliferative, ale căror celule endoteliale prezintă o creştere a activităţii mitotice în timpul proliferării.

Din punct de vedere clinic, există trei tipuri de hemangioame: capilar, cavernos şi mixt.

Hemangioamele capilare se prezintă sub forma unor zone tegumentare eritematoase prezente la naştere, fiind caracterizate printr-o proliferare rapidă în primul an de viaţă, ulterior începând să involueze. Hemangioamele ce afectează mucoasele pot fi localizate la nivelul foselor nazale sau la nivelul laringelui (în special subglotic), acesta din urmă afectând în special populaţia pediatrică. La nivelul foselor nazale, hemangioamele se întâlnesc, cel mai frecvent, în treimea anterioară a septului nazal, dar şi la nivelul cornetelor nazale şi a meaturilor. Clinic, hemangioamele foselor nazale sau endosinusale se pot manifesta prin epistaxis recidivant şi cefalee.

Hemangiomul cavernos se prezintă sub forma unor mase tumorale prost delimitate, compresibile, de consistenţă moale, cu tendinţa de a implica structuri cu localizare profundă (schelet, muşchi). Apariţia la nivelul maxilarului sau mandibulei este destul de frecventă. În momentul în care hemangiomul laringian este diagnosticat la adult, este vorba, cel mai frecvent, de forma cavernoasă cu localizare supraglotică. Localizarea la nivelul mucoasei foselor nazale se poate manifesta prin episoade repetate de rinoragie.

Hemangioamele mixte se întâlnesc cu precădere la copii şi sunt localizate la nivelul glandei parotide.

Protocolul de diagnostic cuprinde examenul endoscopic, imagistica (CT, IRM) şi, nu în ultimul rând, angiografia cu sau fără embolizarea pediculului vascular (fig. 1).

Examenul endoscopic nazal poate evidenţia prezenţa unei formaţiuni tumorale roşiatice, uşor sângerânde la atingere, situate în treimea anterioară a septului nazal, sau leziuni roşii-violacee ce se întind pe mucoasa cornetelor nazale sau la nivelul meatelor nazale, în special la nivelul meatului nazal mijlociu.

În cazul localizării laringiene, examenul laringofibroscopic evidenţiază prezenţa unei tumori submucoase situate în special la nivelul peretelui posterolateral, subglotic.

Înaintea alegerii unei strategii terapeutice, trebuie avut în vedere caracterul involutiv al hemangioamelor capilare. Tratamentul de elecţie este cel chirurgical. Dacă tumorile sunt unice şi de mici dimensiuni, se poate încerca electrocoagularea. În cazul hemangioamelor cu localizare subglotică, tratamentul poate consta în corticoterapie sistemică, injectare intralezională de corticoizi sau excizie cu laser CO2.

LIMFANGIOMUL

Limfangioamele reprezintă malformaţii congenitale ale sistemului limfatic. Din punct de vedere clinic şi histopatologic, limfangioamele pot fi: capilar, cavernos, higroma chistică sau limfangiohemangiomul.

Limfangiomul capilar se prezintă sub forma unor papule la nivelul tegumentelor sau mucoaselor, cel mai frecvent fiind localizat la nivelul limbii, precum şi subligual, la nivelul podelei cavităţii bucale.

Limfangiomul cavernos poate fi confundat cu un lipom, manifestându-se sub forma unei mase tumorale nedureroase, de consistenţă moale.

Higroma chistică are ca localizare predilectă regiunea posterioară a gâtului şi reprezintă o malformaţie a vaselor limfatice, întâlnită în special în rândul populaţiei pediatrice.

Limfangiohemangiomul reprezintă o tumoră mixtă ce are caracteristicile limfangioamelor, dar care poate prezenta sângerări episodice.

Clinic, pacientul se poate prezenta pentru apariţia unor formaţiuni tumorale la nivelul limbii sau la nivelul regiunii posterioare a gâtului, jenă dureroasă la deglutiţie, disfagie şi chiar insuficienţă respiratorie.

Protocolul de diagnostic cuprinde ecografia (utilă în determinarea relaţiei pe care formaţiunea tumorală o are cu structurile vecine), imagistica (CT sau IRM – evidenţiază impactul pe care formaţiunea tumorală îl are asupra structurilor învecinate), iar puncţia cu ac fin poate ajuta la confirmarea diagnosticului.

Terapia de elecţie este cea chirurgicală, cu excizie totală atunci când este posibil. La copii, este de preferat efectuarea intervenţiei chirurgicale după vârsta de 3–4 ani. Dacă excizia chirurgicală nu este completă, rata de recidivă este de aproximativ 15%, majoritatea în primul an postoperator.

PARAGANGLIOAMELE

Paraganglioamele sunt formaţiuni tumorale neuroendocrine cu originea la nivelul celulelor parenchimatoase din neuroectoderm şi din crestele neurale. Sunt tumori considerate benigne, dar pot avea un potenţial malign ridicat.

Celulele care intră în alcătuirea paraganglioamelor pot elibera catecolamine, colecistokinină, serotonină, somatostatină, VIP (peptidul intestinal vasoactiv). Sunt celule asemănătoare celulelor din sistemul APUD (amine precursor uptake and decarboxylation), sistem care înglobează şi reprezintă toate celulele deviate din crestele neurale şi brahiomere sintetizatoare de polipeptide şi amine fluorogene. Această caracteristică explică plurifocalitatea paraganglioamelor, aspect ce poate explica existenţa mai multor paraganglioame la acelaşi pacient.

Se descriu următoarele tipuri: carotidian (glomus carotidian), timpanic (glomus tympani), jugular (glomus jugulare), vagal (glomus vagal).

Paragangliomul carotidian

Glomusul carotidian se dezvoltă de la nivelul chemoreceptorilor carotidieni situaţi în peretele posteromedial al arterei carotide comune, la bifurcaţia

acesteia.

Paragangliomul carotidian poate avea caracter sporadic sau familial. Formele sporadice sunt mult mai frecvente, iar în 10% din cazuri pot fi multicentrice, asociate cel mai frecvent cu localizarea bilaterală. Formele ereditare sunt mai rare, 7–9% din cazuri, dar cel mai frecvent sunt tumori multicentrice (30–40%). Glomusul carotidian este paragangliomul cu cea mai mare capacitate de malignizare, acest fenomen întâlnindu-se în 6–12% din cazuri. Afectează în mod egal ambele sexe, fiind cel mai frecvent între 30 şi 60 de ani.

Clinic, vorbim despre o tumoră cu evoluţie lentă, care poate să rămână mult timp asimptomatică, fiind diagnosticată cel mai frecvent în a cincea decadă a vieţii. Se prezintă sub forma unei formaţiuni tumorale nedureroase, situate anterior de muşchiul sternocleidomastoidian, mobilă în plan lateral, dar fixată în plan cefalo-caudal.

Simptomatic, tumora poate genera apariţia unui suflu carotidian depistat la auscultaţie. Pe măsură ce cresc în dimensiuni, tumorile glomice pot invada spaţiul parafaringian, ducând la bombarea peretelui lateral al regiunii orofaringiene. În aceste cazuri, pacientul poate prezenta disfagie, odinofagie sau sindroame date de afectarea nervilor cranieni IX – XII.

Din protocolul de diagnostic al glomusului carotidian face parte obligatoriu imagistica. Examenele CT sau IRM efectuate cu substanţă de contrast sunt utile în determinarea maselor tumorale (fig. 2).

Examenul IRM permite evaluarea gradului de invazie vasculară a formaţiunii tumorale, informaţie care ajută la alegerea tehnicii chirurgicale pentru fiecare caz în parte şi la stabilirea prognosticului şi complicaţiilor:

Gradul I – tumoră situată la nivelul bifurcaţiei arterei carotide comune, cu zonă de contact minim cu vasele sanguine;

Gradul II – tumoră ce înglobează aproximativ 50% din circumferinţa axului arterial principal. Formaţiunea tumorală are un diametru mai mic de 5 cm;

Gradul III – tumoră ce înglobează în totalitate axul arterial principal. Formaţiunea tumorală are un diametru mai mare de 5 cm; III A – un segment al arterei carotide interne este liber între polul superior al tumorii şi baza craniului; III B – polul superior al formaţiunii tumorale vine în contact cu baza craniului.

Angiografia (fig. 3) de arteră carotidă comună, cu sau fără embolizare, indicată a fi efectuată bilateral, poate pune în evidenţă imaginea patognomonică a glomusului carotidian: îngustarea bifurcaţiei arterei carotide comune de către o formaţiune tumorală bine vascularizată (semnul „lirei“).

Terapia de elecţie a glomusului carotidian este exereza chirurgicală, efectuată după embolizare prin angiografie, şi reprezintă una dintre cele mai dificile din chirurgia cervico-facială. În cazul glomusului carotidian bilateral, excizia celor două formaţiuni tumorale trebuie făcută la o distanţă de trei până la şase luni.

Radioterapia, singură sau asociată chirurgiei, este o altă strategie terapeutică ce poate fi aleasă în cazul glomusului carotidian. Tratamentul se bazează pe capacitatea de fibrozare locală, ce poate stopa evoluţia tumorală şi este indicată în cazurile inoperabile sau în recidivele postoperatorii.

Paragangliomul jugulo-timpanic

Regiunea jugulo-timpanică este punctul de plecare pentru două tipuri de paraganglioame: timpanic şi jugular. Glomusul timpanic îşi are originea fie la nivelul nervului vag (ramura auriculară posterioară a nervului Arnold), fie la nivelul nervului Jacobson, ram al nervului glosofaringian. Glomusul jugular îşi are originea în adventicea şi peretele venei jugulare.

Această formaţiune reprezintă cele mai frecvente tumori de la nivelul urechii medii, afectând în special sexul feminin, între 25 şi 65 de ani.

Clinic, glomusul jugulo-timpanic prezintă o dezvoltare lentă, cele mai frecvente simptome fiind hipoacuzia şi tinitusul pulsatil. Pacientul mai poate prezenta senzaţie de ureche înfundată, otoree. Implicarea urechii interne poate duce la apariţia crizelor vertiginoase şi a hipoacuziei neurosenzoriale pe audiograma tonală.

Apariţia parezei nervilor cranieni IX – XI, sindromul de gaură ruptă posterioară Vernet, caracterizat prin hemiparalizia şi hemianestezia vălului palatin, a laringelui şi faringelui, este patognomonic.

Examinarea otoscopică şi otomicroscopică evidenţiază prezenţa unei formaţiuni tumorale pulsatile, roşie-albăstruie, situate înapoia membranei timpanice. Examinarea paraclinică include evaluarea audiometrică (poate evidenţia o hipoacuzie de transmisie sau neurosenzorială atunci când este afectată urechea internă), imagistica (CT – eroziuni osoase, angio-IRM).

Tumori cu mare potenţial eroziv şi extensiv, cazurile de glomus jugulo-timpanic pot fi clasificate astfel (clasificarea lui Fisch):

Tipul A – tumoră limitată la nivelul urechii medii (glomus timpanic);

Tipul B – tumoră limitată la regiunea timpano-mastoidiană, fără afectarea compartimentului infralabirintic;

Tipul C – tumoră ce invadează compartimentul infralabirintic al osului temporal, cu extensie spre apexul petros: C1 – tumoră limitată la porţiunea verticală a canalului carotidian; C2 – tumoră ce invadează porţiunea verticală a canalului carotidian; C3 – tumoră ce invadează porţiunea orizontală a canalului carotidian;

Tipul D – extensie intracraniană: D1 – mai mică de 2 cm diametru; D2 – mai mare de 2 cm diametru.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu otita seroasă, colesteatomul, neurofibromul, schwannomul, osteomul, otoscleroza, hemotimpanul idiopatic, proeminenţa bulbului jugular.

Terapia de elecţie, în cazul glomusului jugulo-timpanic, o reprezintă excizia chirurgicală. Aceasta trebuie făcută în funcţie de gradul, localizarea şi extensia tumorii (conform clasificării Fisch). Neuronavigaţia, tot mai frecvent folosită, asigură, pe lângă o exereză extinsă a tumorii, o protecţie foarte bună a structurilor vitale învecinate, un traumatism chirurgical minim şi rezultate net superioare obţinute prin tehnicile clasice pe cale deschisă.

Paragangliomul vagal

Paragangliomul vagal este o formaţiune tumorală vasculară întâlnită cu o frecvenţă ridicată la femei, în peste 70% din cazuri, care se dezvoltă de la nivelul celulelor nervului vag. Aceste tumori se dezvoltă în apropierea originii muşchiului sternocleidomastoidian şi se asociază cu pareza corzii vocale ipsilaterale. Pe măsură ce creşte în dimensiuni, poate duce la apariţia sindromului Horner, prin implicarea plexului faringian. Glomusul intravagal poate metastaza în 20% din cazuri, cele mai frecvente fiind la nivel pulmonar.

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu tumorile neurale (neurofibroame, schwannoame) cu originea la nivelul lanţului simpatic cervical.

Tratamentul constă în excizia chirurgicală a formaţiunii tumorale, care se poate solda cu sacrificarea nervului vag.

SINDROAMELE VASCULARE

Sindromul Osler–Weber–Rendu, cunoscut şi sub denumirea de teleangiectazia ereditară hemoragică, a fost descris pentru prima dată de Hanes şi se caracterizează prin: caracter autozomal recesiv, teleangiectazii multiple la nivelul tegumentelor şi mucoaselor, manifestări gastrointestinale şi ale sistemului nervos central.

Sindromul afectează în special populaţia albă, dar poate fi întâlnit şi la pacienţi din Asia sau Africa. Interesează în mod egal ambele sexe şi se manifestă în special până în a treia decadă a vieţii.

Din punct de vedere fiziopatologic, apariţia şi evoluţia sindromului ar putea fi explicate prin mai multe ipoteze: degenerescenţa celulelor endoteliale; existenţa unui deficit de joncţiune la nivelul celulelor endoteliale; existenţa unei anomalii constituţionale a componentei elastice a peretelui arteriolar.

Diagnosticul se pune pe prezenţa a mai mult de două din următoarele criterii: episoade repetate de rinoragie; teleangiectazii prezente la nivelul tegumentelor şi

mucoaselor; istorie familială; existenţa unor leziuni interne – teleangiectazii gastrointestinale, malformaţii arteriovenoase.

Pacientul poate prezenta numeroase teleangiectazii la nivelul tegumentelor feţei şi corpului (fig. 4), mucoasei bucale (fig. 5) sau mucoasei foselor nazale.

Examenele de laborator pot evidenţia o valoare scăzută a hemoglobinei, în urma sângerărilor cronice, trombocitele pot avea valori normale sau pot fi uşor crescute, în timp ce coagulograma este în limite normale.

Examenul endoscopic nazal este cel care poate depista existenţa teleangiectaziilor la nivelul mucoasei nazale, precum şi sursa sângerării (fig. 6). Imagistica (CT, IRM) poate evidenţia existenţa unor anomalii vasculo-nervoase.

Tratamentul poate fi medicamentos sau chirurgical. Terapia medicamentoasă poate realiza profilaxia infecţioasă prin administrarea antibioticelor. Chirurgical, se poate efectua electrocoagularea sau fotocoagularea teleangiectaziilor de la nivelul mucoasei foselor nazale. De asemenea, se poate efectua şi distrugerea leziunilor cu ajutorul laserului CO2, Nd-YAG sau Argon. În cazul recidivelor, se poate ajunge la embolizarea ramurilor arterei carotide externe sau la scleroza teleangiectaziilor. În cazul sângerărilor rebele, se poate practica obturarea foselor nazale prin sutura orificiilor narinare.

Sindromul Sturge–Weber sau angiomatoza encefalo-trigeminală reprezintă o boală congenitală rară, cu dublă componentă – neurologică şi tegumentară. În literatura de specialitate este enunţată o incidenţă a sindromului de 1 la 50.000 de pacienţi, ambele sexe fiind afectate în mod egal.

Sindromul apare în urma persistenţei unui plex vascular embrionar. Persistenţa plexului duce la apariţia unui angiom, ce cuprinde leptomeningele, faţa şi ochiul ipsilateral. Secundar, apare ischemie cerebrală, pierdere neuronală şi calcificări la nivelul cortexului, aceste manifestări accentuând crizele convulsive.

Clinic, sindromul se poate manifesta prin: pată roşie violacee apărută încă de la naştere pe aria de inervaţie a nervului V; malformaţii vasculare meningeale ipsilaterale; se poate asocia cu retard mintal, crize epileptice sau convulsive, glaucom.

Terapia medicamentoasă se adresează crizelor convulsive şi epileptice, prin administrarea de medicamente anticonvulsivante. Se poate asocia terapia simptomatică pentru glaucom sau cefalee. Tratamentul chirurgical este de ales în cazul crizelor convulsive sau epileptice refractare, glaucomului.

Sindromul Maffucci, cunosut şi sub denumirea de hemangiom cavernos multiplu, se caracterizează prin discondroplazie, cu deformarea şi scurtarea oaselor afectate, leziuni vasculare viscerale în unele cazuri, şi se poate asocia un condrosarcom (25% din cazuri).

Sindromul Maffucci este o afecţiune rară, 160 de cazuri fiind raportate în literatura engleză şi aproximativ 100 în SUA, leziunile fiind descrise cel mai frecvent până la vârsta de 4–5 ani.

Pacienţii sunt mici de înălţime, prezentând inegalitatea membrelor superioare sau/şi inferioare din cauza anomaliilor osoase. Prezintă excrescenţe moi, albăstrui la nivelul extremităţilor membrelor.

Monitorizarea evoluţiei bolii se poate face prin imagistică, condrosarcomul fiind cea mai frecventă formă de evoluţie a modificărilor osoase. Se urmăresc

elementele de malignitate, cum ar fi: distrugerea corticală osoasă, zone de demineralizare osoasă.

În cazul pacienţilor asimptomatici, nu se instituie tratament, aceştia fiind monitorizaţi periodic. În momentul în care se suspicionează o transformare malignă, se practică biopsia osoasă.

Boala Von Hippel–Lindau se caracterizează prin asocierea de hemangioame retiniene şi cerebeloase, chisturi renale şi chisturi pancreatice.

Iniţial, majoritatea pacienţilor sunt asimptomatici, însă, pe măsură ce hemangioamele retiniene cresc în dimensiuni, pacientul poate prezenta pierderea acuităţii vizuale, dezlipire de retină, edem macular sau glaucom.

În ceea ce priveşte hemangioamele cerebeloase, acestea se diagnostichează în jurul vârstei de 25 de ani şi se pot manifesta prin diverse semne neurologice.

Prezenţa chisturilor renale nu reprezintă o problemă majoră de sănătate pentru pacienţi, dar capacitatea ridicată a acestora de malignizare este principala cauză de mortalitate.

Monitorizarea periodică reprezintă principala strategie terapeutică în cazul pacienţilor cu boală Von Hippel–Lindau. În cazul evoluţiei chisturilor renale, se poate ajunge la dializă sau la intervenţie chirurgicală, care poate consta în nefrectomie uni- sau bilaterală.

Acasă » EDUCAȚIE » Ars Medici

Patologia vasculară în ORL (1)

Articolul continuă după recomandări

Ars Medici

Terapii moderne în cancerele colorectale (3)

Ars Medici

Terapii moderne în cancerele colorectale (2) - Cancerele cu mutaţie BRAF

Abonează-te la Viața Medicală