Autentificare
Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!
#DinRecunostinta
Căutare:
Căutare:
Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Rolul tratamentului de recuperare în managementul pacientului hemofilic

Viața Medicală
Dr. Alina TOTOREAN vineri, 22 martie 2013
Viața Medicală
Prof. dr. Dan V. POENARU vineri, 22 martie 2013

În absenţa terapiei substitutive cu factori de coagulare, consecinţele clinico-funcţionale ale hemofiliei pot fi extrem de grave. În ce constă tratamentul de recuperare la pacienţii cu artropatie hemofilică, aflăm din articolul semnat de dr. Alina Totorean şi prof. dr. Dan Poenaru.

   Hemofilia este o boală cronică ereditară transmisă X-linkat, ale cărei consecinţe clinico­func­ţionale, în absenţa terapiei substitu­tive cu factori de coagulare, pot fi extrem de grave.
   Sângerările repetate în articulaţii şi muşchi duc la deficienţe funcţionale majore, cu impact asupra efectuării activităţilor zilnice, precum şi asupra calităţii vieţii.
   Cele mai frecvente sângerări articulare se produc la nivelul genunchilor, coatelor, gleznei şi mai rar în articulaţia şoldului, umărului sau pumnului. (fig. 1–3)
   Sângerările musculare se întâlnesc mai ales la nivelul muşchilor iliopsoas, gastrocnemian sau flexori ai antebraţului (10–30% din totalul sângerărilor). (1–3)
   Instalarea artropatiei hemofilice se desfăşoară în trei stadii: (1) hemartroză acută; (2) sinovită cronică; (3) artrită degenerativă.
   Fizioterapia şi kinetoterapia, încadrate într-un program de recuperare individualizat şi adaptat, ocupă un loc important şi bine stabilit în managementul şi tratamentul pacientului cu hemofilie.
   Rolul medicinii de recuperare este de a diagnostica, evalua şi trata dizabilităţile funcţionale. Totodată, tratamentul de recuperare are rolul de a menţine cel mai mare grad de capacitate funcţională şi independenţă ale pacienţilor cu hemofilie. Fiziokinetoterapia împreună cu terapia de substituţie au revoluţionat managementul acestor pacienţi, reducând astfel ratele de morbiditate şi mortalitate.
Patogeneza artropatiei hemofilice este multifactorială, incluzând modificări ale sino­vialei, osului, cartilajului şi vaselor de sânge. Sângerările recurente conduc la stadiul final al degenerării (artropatia hemofilică), cu durere şi limitarea marcată a mişcării, când soluţia este cea orto­pedico-chirurgicală. (4)
    Există un consens general ca profilaxia cu substituţie de factor de coagulare de la o vârstă fragedă este cea mai bună metodă de a preveni şi/sau reduce riscul de sân­gerare şi implicit de artropatie hemofilică (5–10). Imobilizarea articulaţiei dureroase şi re­pausul sunt indicate pe perioade scurte, atât cât este necesar, însă pe termen lung pot duce la limitarea mişcării şi atrofie musculară (11). Trata­mentul de recuperare este, prin urmare, esenţial pentru menţinerea amplitudinilor mişcărilor articulare şi a tonusului muscular.
   Combaterea durerii şi a inflamaţiei. Aplicarea diatermiei este unanim acceptată ca formă de electroterapie în stadiul acut, datorită efectului său principal de reducere a edemului şi de stimulare a vindecării. Pentru a evita încălzirea în ţesuturi în stadiul acut, se recomandă doze mai mici de 3 W (fig. 4). (12) În stadiul subacut (până la cinci zile de la sângerare), semnele clinice sunt similare cu cele din faza acută, dar mai puţin severe, iar şedinţele de fizioterapie cuprind terapie cu unde scurte, ultrasunete cu sonda de 3 MHz (doza de 0,25 W/cm2, regim pulsat 25%, cinci minute) (fig. 5). Stadiul cronic (după ziua a cincea) se caracterizează prin reducerea forţei musculare şi diminuarea funcţionalităţii arti­culare. Se continuă trata­mentul cu unde scurte şi ultrasunete în regim pulsat, cu creşterea intensităţii până la 0,8 W/cm2. (13)
   Menţinerea/refacerea amplitudinilor de mişcare. Odată ce sângerarea s-a oprit, se încep exerciţiile de mobilizare pasivă continuă şi mobilizare activă în limita toleranţei la durere.
   Menţinerea/refacerea tonusului muscu­lar. Ca urmare a sângerărilor repetate, a efuziunilor intraarticulare, a durerii şi a scăderii propriocepţiei, în evoluţia pacientului hemofilic apar, mai devreme sau mai târziu, dezechilibre musculare. În situaţii ideale, sistemul muscular este capabil să reducă dezaxările articulare, oferind stabilitate şi protecţie structurilor articulare. (14)
   Obiectivele tratamentului de recuperare în dezechilibrele musculare survenite la pacientul hemofilic urmăresc: • menţinerea articulaţiilor în poziţii neutre • controlul şi coordonarea miş­cărilor • recâştigarea extensibilităţii muscu­lare. (15) Scopul acestor obiective este de a controla durerea, perturbările mişcărilor articulare şi refacerea funcţionalităţii optime, prin restabilirea echilibrului muscular şi, prin urmare, scăderea tensiunilor musculare la aceşti pacienţi.
   Kendall şi McCreary (16) au evaluat şi descris diferite tipuri de posturi, identificând două tipuri de muşchi: muşchi lungi, care obosesc rapid, şi muşchi scurţi, care obosesc greu. Mai recent, Janda (17) a arătat că tendinţa acestor muşchi de a dezvolta inhibiţie sau hiperactivitate nu se produce la întâmplare, ci mai degrabă se realizează pattern-uri tipice. Acestea pot fi întâlnite în jurul articulaţiilor afectate de sinovită sau artropatie hemofilică. Ca urmare a alterării funcţiei normale în zona afectată, tensiunile pot fi induse şi în ţesuturile adiacente.
   S-a demonstrat că efuziunile articulare contribuie la inhibiţia musculară. Vastul medial poate fi inhibat de o cantitate de 20–30 ml de sânge, pe când dreptul femural şi vastul lateral sunt inhibaţi de cantităţi mai mari de revărsat articular, de 50–60 ml, având ca rezultat perturbări în contracţia cvadricepsului. (18)
    Artropatia hemofilică, caracterizată prin distrugerea cartilajului articular ca rezultat al sângerărilor repetate şi al sinovitei (19), în cazul genunchiului poate induce scăderea forţei cvadricepsului. (20) Aceasta contribuie la dizabilitatea genunchiului şi, probabil, face vulnerabilă articulaţia la viitoare modificări degenerative. Astfel se explică importanţa implementării programului de recuperare în necesitatea restabilirii echilibrului muscular, scăzând instabilitatea articulară, care stă la baza viitoarelor degradări degenerative. (21–23)
   Perioadele de repaus şi imobilizare pentru sângerările intraarticulare produc modificări adaptative ale ţesutului muscular (24), influenţând forţa acestor muşchi. Este absolut necesar să menţinem lungimea muşchiului pe perioada repausului şi întărirea stabilităţii articulare, prevenind astfel posibilele viitoare degradări articulare.
   Pacienţii cu artroză prezintă perturbări ale propriocepţiei, modificări similare întâlnindu-se şi la pacienţii cu artropatie hemofilică, ca urmare a afectării feedbackului de la mecanoreceptorii de tip 2.
   Sharmann (25) subliniază importanţa unui bilanţ de evaluare a dezechilibrelor musculare în zona afectată, stabilirea unui diagnostic corect şi apoi conceperea unui program de exerciţii cu adresabilitate pentru fiecare problemă depistată.
   Tratamentul de recuperare trebuie făcut etapizat, în mai multe faze. Beeton şi colab. (26), pe baza unor studii de caz, au descris tratamentul specific al dezechilibrelor musculare la pacienţii hemofilici cu durere la nivelul genunchiului şi şoldului. Pentru a realiza un echilibru muscular optim, trebuie parcurse şapte faze. Exerciţiile vizează muşchii stabilizatori locali şi globali, precum şi muşchii mobilizatori. Pentru a facilita acest proces, este necesar să se acţioneze direct pe punctele trigger (27). Fazele 1–4 vizează creşterea stabilităţii articulare şi a amplitudinilor de mişcare, iar fazele 5–7 urmăresc creşterea stabilităţii active şi facilitarea sportului. În cazul persoanelor cu hemofilie sau artropatie hemofilică severă, aceste ultime etape nu sunt recomandate. Exerciţiile trebuie realizate fără durere şi fără a risca agravarea problemelor articulare existente.
   Abordarea dezechilibrelor musculare este o metodă flexibilă de integrare a reeducării musculare în manage­mentul pacientului hemofilic, atât în stadiul acut, cât şi în stadiul cronic.
   Studiile lui Boone (1966) au deschis o nouă eră în manage­mentul hemofiliei. Ea a arătat că trebuie încurajată participarea la activităţile fizice şi nu limitarea acestora, în cazul pacienţilor hemofilici (28). Beneficiile exer­ciţiilor fizice şi ale sportului se manifestă atât pe plan fiziologic, cât şi pe plan psihologic.
   Există situaţii, în cazul sechelelor musculo-scheletale, de abordări chirurgicale, de la simpla sinovectomie şi debridare articulară până la artroplastie (fig. 7) sau artrodeză.
   Sinovectomia este luată în calcul în cazul sinovitelor cronice şi al sângerărilor repetate. Postope­ratoriu, tratamentul de recuperare presupune partici­parea unui bun terapeut, cu experienţă în managementul pacientului hemofilic, având ca scop principal combaterea durerii, care va permite ulterior refacerea mobilităţii articulare şi a tonusului muscular.
   Artroplastia este practicată în cazul artropatiilor hemofilice cu dureri mari şi impact semnificativ asupra calităţii vieţii. Cele mai frecvente artroplastii sunt la nivelul genunchilor şi şoldurilor, cu rezultate funcţionale bune pe termen lung. (3) În cazul artroplastiilor de genunchi, a doua zi postoperator se poate începe programul de recuperare, prin mobilizări pasive continue (fig. 8) şi contracţii izometrice ale cvadricepsului. Mersul cu încărcare pe membrul operat(fig. 9) este permis la trei-patru zile postoperator şi obiectivul principal rămâne, pentru o perioadă mai lungă, combaterea flexumului rezidual, cu tonifierea cvadricepsului.
   Recuperarea începută chiar în secţia de chirurgie orto­pedică se va continua apoi în centre me­dicale specializate (în România – la Centrul Medical „Cristian Şerban“ Buziaş, jud. Timiş).
   Hidrokinetoterapia rămâne o opţiune de tratament cu beneficii funcţionale mari la pacientul hemofilic, cu sau fără sechele musculo-scheletale. Scopul hidrokinetoterapiei este de reducere a durerii şi a con­tracturilor musculare, de refa­cere şi creştere a forţei muscu­laturii din jurul articula­ţiilor afec­tate, facilitarea stretching-ului muşchilor scurtaţi, creşterea amplitudinilor de mişcare şi reedu­carea funcţională a ab­i­lităţilor.
   Hemofilia, asemenea altor boli rare cronice, necesită o implicare activă conştientă şi consecventă a pacientului şi a familiei în actul medical complex şi responsabil realizat de o adevărată echipă medicală formată din mai mulţi specialişti: hematologi, ortopezi, anestezişti, pediatri, medici de familie, medici de recuperare medicală, fiziokinetoterapeuţi, psihologi, ergoterapeuţi. (3)
   Gestionarea cât mai bună şi cât mai precoce a dezechilibrelor musculare, precum şi a degradărilor articulare, rămâne un obiectiv esenţial al medicinii de recuperare, în managementul pacientului hemofilic, alături de terapia de substituţie, crescând astfel calitatea vieţii, chiar şi la pacienţii din ţările în care hemofilia are statut de „boală orfană“. (29)
Bibliografie

1. Fernandez-Palazzi F, Hernandez SR, De Bosch NB, De Saez AR. Hematomas within the iliopsoas muscles in hemophilic patients: the Latin American experience. Clin Orthop Relat Res. 1996 Jul;(328):19-24

2. Rodriguez-Merchan EC, Goddard NJ. Muscular bleeding, soft tissue haematomas and pseudotumours. In: Rodriguez-Merchan EC, Goddard NJ, Lee CA (eds). Musculoskeletal aspects of haemophilia. Blackwell Science, Oxford, 2000

3. Poenaru DV, Şerban M, Branea IL. Artropatiile hemofilice. Ed. Academiei Medicale, Bucureşti, 2005

4. Knobe K, Berntorp E. Haemophilia and joint disease: pathophysiology, evaluation, and management. Journal of Comorbidity 2011;1:51-9

5. Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, Riske B, Hacker MR, Kilcoyne R, Ingram JD, Manco-Johnson ML, Funk S, Jacobson L, Valentino LA, Hoots WK, Buchanan GR, DiMichele D, Recht M, Brown D, Leissinger C, Bleak S, Cohen A, Mathew P, Matsunaga A, Medeiros D, Nugent D, Thomas GA, Thompson AA, McRedmond K, Soucie JM, Austin H, Evatt BL. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med. 2007 Aug 9;357(6):535-44

6. Feldman BM, Pai M, Rivard GE, Israels S, Poon MC, Demers C, Robinson S, Luke KH, Wu JK, Gill K, Lillicrap D, Babyn P, McLimont M, Blanchette VS; Association of Hemophilia Clinic Directors of Canada Prophylaxis Study Group. Tailored prophylaxis in severe hemophilia A: interim results from the first 5 years of the Canadian Hemophilia Primary Prophylaxis Study. J Thromb Haemost. 2006 Jun;4(6):1228-36

7. Khawaji M, Astermark J, Akesson K, Berntorp E. Physical activity and joint function in adults with severe haemophilia on long-term prophylaxis. Blood Coagul Fibrinolysis. 2011 Jan;22(1):50-5

8. Nilsson IM, Berntorp E, Löfqvist T, Pettersson H. Twenty-five years’ experience of prophylactic treatment in severe haemophilia A and B. J Intern Med. 1992 Jul;232(1):25-32

9. Berntorp E. Optimizing patient therapy – optimal dosing: when is enough enough? Haemophilia 2011;17(Suppl 3):5-8

10. Coppola A, Di Capua M, De Simone C. Primary prophylaxis in children with haemophilia. Blood Transfus. 2008 Sep;6 Suppl 2:s4-11

11.World Federation of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. July 2012, Montreal

12. Bricknell B, Watson T. The thermal effects of pulsed shortwave therapy. Br J Ther Rehabilitation 1995;2(8):430-4

13. Higginbottom M, Leckie V. Electrotherapy and its use in haemopfilia. In: Buzzard B, Beeton K (eds.). Physiotherapy in management of haemophilia. 2000

14. Richardson CA, Jull GA. Muscle control-pain control. What exercises would you prescribe? Man Ther. 1995 Nov;1(1):2-10

15. Comerford M. Kinetic control. Movement dysfunction – Focus on dynamic stability and muscle imbalance. Mede House, Southampton, 1999

16. Kendall FP, Provence PG, Kendall-McCreary E. Muscles: testing and function. 4th ed. Williams and Wilkins, Baltimore, 1993

17. Janda V. An evaluation of muscular imbalance. In: Liebenson C, Butler JP, Blaker S (eds.). Rehabilitation of the spine, a practioners manual. Williams and Wilkins, Baltimore, 1996

18. Spencer JD, Hayes KC, Alexander IJ. Knee joint effusion and quadriceps reflex inhibition in man. Arch Phys Med Rehabil. 1984 Apr;65(4):171-7

19. Roosendaal G, Rinsom A, Vianen M, Berg M, Lafeber F, Bijlsma J. Haemophilic arthropaty compared to osteoarthritis and rheumatoid arthritis. Proceedings of the 5th musculoskeletal conference, Sydney, 1999

20. Hurley MV, Newham DJ. The influence of arthrogenous muscle inhibition on quadriceps rehabilitation of patients with early, unilateral osteoarthritic knees. Br J Rheumatol. 1993 Feb;32(2):127-31

21. McConnel J. Patellar alignment and quadriceps strength. MTAA conference proceedings, 1987

22. Stokes M, Young A. The contribution of reflex inhibition to arthrogenous muscle weakness. Clin Sci (Lond). 1984 Jul;67(1):7-14

23. Bose K. Vastus medialis oblique: anatomic and physiologic study. Orthopaedics 1980;3:880-3

24. Goldspink G. Muscle mutability: past and present research. Abstract from proceedings of Back to the future conference, London, 1999

25. Sahrmann SA. Posture and muscle imbalance: faulty lumbar-pelvic alignment and associated musculoskeletal pain syndromes. Postgraduate advances in physical therapy. FMI, 1987

26. Beeton K, Cornwell J, Alltree J. Muscle rehabilitation in haemophilia. Haemophilia. 1998 Jul;4(4):532-7

27. Travell JG, Simons DA. Myofascial pain and dysfunction. The trigger point manual. Vol. 2: The lower extremities. Williams and Wilkins, 1992

28. Boone DC. A total program for the patient with hemophilia. II. Physical therapy aspects related to orthopedic and neurologic residuals of bleeding. Phys Ther. 1966 Dec;46(12):1272-81

29. Şerban M, Ioniţă H, Poenaru D, Ritli L. O viaţă cu hemofilie. Ed. Brumar, Timişoara, 2009

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
  • Tipărit + digital – 200 de lei
  • Digital – 129 lei
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
  • Colegiul Medicilor Stomatologi din România – 5 ore de EMC
  • Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
  • OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
  • OAMGMAMR – 5 ore de EMC
Află mai multe informații despre oferta de abonare.