Schwannoamele de nerv trigemen

Schwannoamele de nerv trigemen (SNT) sunt tumori cerebrale benigne, foarte rare, ce reprezintă mai puțin de 0,5% din toate tumorile cerebrale și între 1% și 8% din toate tipurile de schwannoame cerebrale. S-a observat o creștere a incidenței acestor tumori în neurofibromatoza tip 2, la pacienții tineri.

În funcție de localizare, schwannoamele de trigemen pot fi împărțite în patru tipuri: tipul A – localizat în fosa cerebrală medie; tipul B – localizat în fosa cerebrală posterioară; tipul C – tumori ce ocupă ambele fose cerebrale cu aspect frecvent „în bisac”, tipul D – tumori cu dezvoltare extracraniană, interesând un foramen de ieșire a unei ramuri a nervului trigemen. Pornind de la aceste localizări, putem anticipa și semnele clinice ale fiecărui tip, precum și abordul chirurgical de ales. Anumite formațiuni tumorale pot implica structuri cerebrale complexe: trunchiul cerebral, cavumul Meckel, sinusul cavernos, foramenele trigeminale din exobază. Astfel, chirurgia acestor formațiuni tumorale reprezintă o provocare pentru neurochirurgia modernă.

Având în vedere caracterul benign al acestor tumori, ablația intraoperatorie completă este tratamentul de elecție. La pacienții cu neurofibromatoză tip 2 sau la cei în vârstă, tarați, cu grave suferințe asociate se poate interveni prin ablația parțială a tumorii, cu efect decompresiv pe structurile neurologice înconjurătoare, urmată de radioterapie (gamma knife surgery).

Technica operatorie variază în funcție de tipul tumorii. În cazul celor de tip A de ales este abordul fronto-temporal; pentru tipul B craniectomia de hemifosă posterioară și abord retrosigmoidian; tipul C – abord combinat: subtemporal și presigmoidian transtentorial, tipul D– abord infratemporal transzigomatic, în majoritatea cazurilor.

Principalele complicații chirurgicale în cazul acestor tumori sunt: lezarea nervului trigemen cu afectarea ramurii oftalmice și apariția keratitei și a ulcerațiilor corneene. În tipul A, poate apărea lezarea nervilor III sau IV și în consecință apar tulburări de motilitate oculară, în tipul B, lezarea nervului VIII determină apariția anacuziei unilaterale, iar lezarea nervului VII – pareză facială periferică unilaterală. În cazul lezării intraoperatorii a sinusului cavernos pot apărea leziuni ale arterei carotidiene interne în porțiunea intracavernoasă ce se poate asocia cu infarcte cerebrale extinse. Postoperator, fistula de lichid cefalorahidian (LCR) nu este un eveniment rar în cazul acestor intervenții chirurgicale, de aceea este recomandată sutura durei mater „watertight” și plastia durală. Defectele largi de bază de craniu, postoablative, pot fi acoperite intraoperator cu: fascia și mușchiul temporal, fascia lată recoltată intraoperator, grăsime, și apoi aplicații de adeziv special (glue). În toate aceste cazuri este recomandată profilaxia antibiotică cu spectru larg, precum și drenajul lombar extern, păstrat până la o săptămână
postoperator.

În ultimii ani s-a obținut o rată de ablație tumorală totală, sau aproape de total, de aproximativ 70%. Implicarea sinusului cavernos și aderențele de la nivelul trunchiului cerebral, precum și expunerea insuficientă intraoperatorie sunt marile obstacole în aceste aborduri neurochirurgicale. Monitorizarea pe termen lung este obligatorie pentru excluderea apariției recurențelor și a complicațiilor postoperatorii.

Prezentare de caz: O pacientă în vârstă de 65 de ani, cunoscută cu multiple comorbidități: hipertensiune arterială, cardiopatie ischemică, hipercolesterolemie, sindrom abiotrofic cerebral. Pacienta s-a prezentat în clinică pentru o nevralgie de trigemen, localizată la nivelul ramurilor oftalmică și maxilară. Pacienta a fost consultată în mai multe rânduri de un specialist în chirurgie BMF (buco-maxilo-facială) și a fost suspicionat diagnosticul de nevralgie secundară de trigemen de cauză stomatologică, localizată la nivelul hemifeței drepte. În urma acestei suspiciuni s-au efectuat mai multe extracții dentare. La internare, pacienta era aproape edentată pe partea dreaptă, cu dificultăți consecutive în masticație și deglutiție. În afara acestui episod, pacienta a acuzat apariția cefaleei de aproximativ o lună, cu intensitate crescută și caracter de hemicranie. Ulterior au apărut și tulburările de echilibru și mers, iar pacienta nu se putea deplasa singură.

Investigațiile imagistice: CT (computer-tomografie) cerebral cu substanță de contrast și imagistică prin rezonanță magnetică cerebral cu substanță de contrast, au stabilit diagnosticul de: tumoră înaltă de unghi ponto-cerebelos, pe partea dreaptă (fig.1, 2), ce indică o mare probabilitate de schwannom de nerv trigemen drept (tumoră dezvoltată din teaca nervului V trigemen). Tumora s-a extins de la nivelul unghiului ponto-cerebelos drept prin fosa cerebrală medie la nivelul cavumului Meckel drept (originea nervului trigemen drept). De asemenea, tumora exercita un efect de compresiune pe trunchiul cerebral, acest aspect reprezentând o urgență operatorie neurochirurgicală. Pacienta a fost supusă intervenției chirurgicale, fiind necesară o echipă complexă de neurochirurgi. În cursul operației a fost utilizat un echipament neurochirurgical ultramodern: fixator Mayfield, craniotom Aesculap, microscop operator Zeiss Panthero 900, sistem de neuronavigație Medtronic, substanță hemostatică autologă (Vivostat) preparată extemporaneu din sângele pacientei, aparat de monitorizare electromiografică a nervului facial.

Intraoperator a fost realizată cu dificultate disecția nervilor cranieni (trigemen, facial, glosofaringian, spinal și vag) și a tumorii, bucată cu bucată (piece-meal) de la nivelul cerebelului și a trunchiului cerebral. Au fost deschise spațiile subarahnoidiene de la nivelul cisternei Magna pentru a restabili fluxul normal al lichidului cefalorahidian. Tumora a fost extirpată în totalitate sub ghidaj microscopic. S-a realizat plastia și închiderea etanșă (watertight) a durei mater. Defectul cranian restant a fost refăcut cu ciment osos tip Cemfix 1– preparat extemporaneu.

Postoperator evoluția a fost favorabilă (fig. 3 – CT-ul postoperator exclude hidrocefalia). A fost internată o singură zi în terapie intensivă și patru zile pe secția de neurochirurgie. Mobilizarea acesteia a fost realizată precoce, începând cu a doua zi postoperator, iar tulburările de echilibru au dispărut, la fel și durerile de la nivelul hemifeței dreapte, din teritoriile oftalmic și maxilar al nervului trigemen. De asemenea, nu au apărut tulburări de deglutiție pentru lichide sau solide sau pareza facială. Pacienta a renunțat la tratamentul cu carbamazepină (fig. 4). Evoluția locală a fost bună, cu extragerea firelor la zece zile, urmând ca monitorizarea (clinică, paraclinică și imagistică) să aibă loc la o lună, apoi la trei luni, șase luni și un an.

În concluzie, schwannoamele de trigemen pot fi tratate doar prin intermediul neuro­chirurgiei. În cazul tumorilor gigante trebuie încercată ablația completă și evacuarea multiplelor chisturi tumorale. Dacă există un rest tumoral, acesta va fi supus tehnicii de iradiere prin gamma knife surgery. In cazul celor cu dimensiuni până în 2,5 cm diametru și de consistență solidă se poate încerca direct iradierea gamma knife. Indiferent de situație, urmărirea pre- și postoperatorie se realiază prin intermediul investigației prin rezonanță magnetică.