Sindromul de vasculită urticariană cu complement scăzut

Sindromul de vasculită urticariană hipocomplementemică este o formă de vasculită urticariană determinată de leziuni inflamatorii ale capilarelor şi venulelor postcapilare. Manifestările sistemice sunt: febră, stare de rău general, oboseală, artralgii, angioedem, irită, uveită, episclerită, pericardită, endocardită, pseudotumoră cerebrală, neuropatie periferică, pleurită, afectare pulmonară cronică obstructivă, glomerulonefrită, fenomene Raynaud. Acest sindrom discret este caracterizat de plăci urticariene hiperpigmentate. Fracţiunile complementul seric C3 şi C4 pot să fie nedetectabile, scăzute sau uneori normale în forma activă. Complementul C1q este scăzut. În timpul remisiei spontane sau induse de terapie, concentraţia de C3 şi C4 se normalizează, iar nivelul C1q se menţine uşor scăzut. 40% din pacienţi prezintă afectare renală cu IgG granular de-a lungul membranei bazale. La toţi bolnavii s-au evidenţiat anticorpi anti-C1q, iar la 70% din ei – anticorpi anticelule endoteliale.