Sindromul
Grisel sau torticolisul atlanto-axial este o formă de torticolis dobândit
prin relaxarea patologică a ligamentului transversal atlanto-occipital sau prin
artrita atlanto-axială. A fost descris iniţial de Charles Bell, în 1830. În
1951, Grisel a prezentat două cazuri de faringită şi subluxaţie atlanto-axială.
Din fericire, acest sindrom periculos este rar întâlnit. El este determinat de
o subluxare (netraumatică) a articulaţiei cervicale superioare, prin laxitatea
inflamatorie a ligamentelor, mai ales a celui transversal, cauzată de infecţie
sau de contractura musculaturii prevertebrale. Afectează cu predilecţie copiii,
iar 90% din cazuri apar până la vârsta de 20 de ani.
Sindromul
poate fi cauzat de infecţie (în aproximativ 50% din cazuri: IACRS, abcese
retrofaringiene, otite, otomastoidite, oreion) sau de intervenţii chirurgicale,
după adenoidectomii, adenoamigdalectomii (în 30% din cazuri), faringoplastie,
otomastoidită operată, miringotomie cu inserţie de aerator transtimpanal,
intervenţie pe palat etc. Intervalul de timp de la infecţie sau de la actul
chirurgical până la apariţia simptomatologiei variază de la două zile la şase
luni.
Risc
crescut de a dezvolta sindrom Grisel au pacienţii cu: sindrom Down (este
crescut spaţiul atlanto-occipital), sindrom Klippel-Feil, osteogenesis
imperfecta, neurofibromatoză, scolioză congenitală, sindrom Larsen (practic,
orice sindrom asociat cu instabilitatea coloanei vertebrale) sau cei ce urmează
o terapie cu steroizi.
Fiziopatologie
Deşi
mecanismul exact al producerii acestui sindrom a rămas neelucidat, există câteva
ipoteze: • existenţa unor anastomoze între plexul vascular periosos, ce se
formează din venele faringiene posterioare, astfel că inflamaţia nazofaringiană
duce la inflamaţie sinovială, cu iritaţie, laxitate articulară şi, eventual,
subluxaţie la acest nivel • hiperextensia capului în timpul intervenţiei
chirurgicale sau manevrarea vicioasă a pacientului preoperator.
Tabloul clinic
Sindromul
Grisel trebuie suspicionat în caz de dureri în gât persistente şi rigiditate cu
subluxaţie (torticolis), apărute după IACRS sau după intervenţii chirurgicale.
Debutul
este fie cu dureri uşoare, care apoi se înteţesc, urmate de torticolis (cel mai
adesea), fie direct cu torticolis cu rigiditate.
Tipurile
de subluxaţii, după Fielding şi Howkins, sunt:
I.
deplasare rotativă atlanto-axială cu păstrarea intactă a ligamentului
transversal;
II.
deplasare anterioară cu 3–5 mm, cu deteriorarea ligamentului transversal;
III.
deplasare anterioară cu peste 5 mm;
IV.
deplasare posterioară între atlas şi axis.
Tipurile
de subluxaţie I şi II din cadrul sindromului Grisel sunt cele mai întâlnite şi
nu determină deficit neurologic ulterior. Tipurile III şi IV se asociază cu comprimarea
măduvei, cu consecinţe fatale.
Complicaţii
neurologice apar în aproximativ 15% din cazuri şi pot merge de la radiculopatii
până la exitus. Rinaldo şi colab. ajung la concluzia că 15% din pacienţi dezvoltă
deficit neurologic permanent. O persoană cu sindrom Grisel în copilărie poate
dezvolta la maturitate afectare neurologică.
Diagnostic
Diagnosticul
se pune pe baza clinicii: • torticolis • durere în gât persistentă • istoric
recent de IACRS sau intervenţie chirurgicală +/– limfadenopatie.
Analizele
de laborator indică creşterea markerilor inflamatorii nespecifici.
Confirmarea
diagnosticului se face prin tomografie computerizată (CT). Imagistica prin
rezonanţă magnetică furnizează mai puţine informaţii.
Tratament
Tratamentul
constă în: • medicaţie – antibiotice, antiinflamatoare, miorelaxante • tratament
ortopedic – guler cervical, tracţiune • tratament chirurgical. Conduita
terapeutică este următoarea: 1. tratament medicamentos; 2. dacă nu se obţin îmbunătăţiri,
se solicită consult ortopedic, consult neurochirurgical, CT.
În
subluxaţiile de tip I şi II, se recomandă tratament medicamentos şi, eventual,
guler cervical şi uneori tracţiune cervicală, urmată de guler cervical pentru şase
săptămâni.
În
subluxaţiile de tip III şi IV, care sunt forme instabile, se face tracţiune cu
imobilizare timp de şase săptămâni, iar dacă avem şi semne neurologice, se
foloseşte artrodeza.
Tratamentul
precoce dă rezultate bune, însă dacă a trecut mai mult de o lună de la debut (când
s-a pus mai greu diagnosticul), tratamentul este unul chirurgical.
Folosirea
cauterului monopolar prezintă un risc pentru apariţia sindromului Grisel, cel
bipolar poate fi folosit mai în siguranţă.
Recomandări
1.
Manevrarea cu atenţie a capului copilului anesteziat, evitarea rotaţiei şi
hiperextensiei;
2.
Antibioticoterapie profilactică – când hemostaza postchirurgicală a fost mai
greu de făcut;
3. Se va evita operarea copilului în
puseu acut.
