Parisul
a fost gazda celui de-al 30-lea Seminar
de Chirurgie Pediatrică organizat de Societatea Franceză de Chirurgie
Pediatrică (SFCP) şi de secţiunea franceză de urologie pediatrică, în perioada
3–5 noiembrie 2011, sub conducerea profesorilor D. Aubert şi P. Mouriquand, în
organizarea profesorului G. Audry. Tematica: uropatiile congenitale –
diagnosticul antenatal. Au fost trecute în revistă probleme de fiziopatologie,
embriologie, genetică, depistare, imagistică şi biochimie antenatale, funcţia
renală, prognosticul uropatiilor malformative severe, bazele indicaţiilor
chirurgicale, refluxul vezico-ureteral, megavezica în diagnosticul antenatal,
valvele de uretră posterioară, obstacolul joncţiunii uretero-vezicale
(megaureter, ureterocel, ureter ectopic), duplicaţiile patologice, tumorile
renale cu diagnostic antenatal.
Care
au fost concluziile şi noutăţile acestui seminar? Din punctul de vedere al
embriologiei şi al patofiziologiei anomaliilor, o mai bună înţelegere a
uropatiilor congenitale permite noi căi de cercetare diagnostice, prognostice şi
terapeutice. În privinţa factorilor genetici, au fost amintite sindroamele
rinichi-coloboma şi bronho-oto-renal, dar şi rinichi chistic-diabet sau
sindroamele polimalformative cu hipodisplazie renală. Depistarea antenatală a
uropatiilor congenitale se poate face doar printr-un demers multidisciplinar.
Situaţiile caracterizate ca fiind anormale in
utero sunt în majoritate benigne, iar multe din acestea sunt spontan
rezolutive.
Diagnosticul
antenatal al unei uropatii poate ascunde o patologie asociată complexă, iar
riscul de diagnostic greşit există în până la 5% din cazuri. În aceste condiţii,
întrebarea este: „Ce spunem viitorilor părinţi?“. Profesorul J. M. Guys
(Marsilia), referindu-se la acest subiect, afirmă că este necesar un oarecare
timp de speranţă pentru mamă, înainte de diagnosticul final, spre a putea duce
sarcina la termen. Trebuie să cunoaştem limitele diagnosticului antenatal: în
2011, pe plan global, sunt diagnosticate mai puţin de 2% din anomalii sau
malformaţii, cu toate performanţele urologiei pediatrice.
Ecografia
fetală este o tehnică de investigaţie bine adaptată studiului căilor urinare,
iar performanţa sa depinde mult de tipul de sonde utilizate (de înaltă frecvenţă).
Datele ecografice permit reperarea a numeroase diagnostice şi elemente
prognostice.
Din
punct de vedere biochimic antenatal, confruntarea datelor ecografice şi
biochimice cu avizul clinicianului nefrolog sau al chirurgului contribuie la
formularea deciziei asupra unui eventual tratament in utero, unei naşteri premature sau tratamentului postnatal.
Biochimia urinii fetale precizează funcţia renală şi poate susţine diagnosticul
de malformaţii digestive asociate, precum fistulele uro-digestive sau sindromul
microcolon-microvezică. Biochimia fetală poate confirma prognosticul stabilit
de ecografie.
În
ceea ce priveşte prognosticul uropatiilor malformative severe, prioritatea o
constituie stabilirea unei bune corelaţii între leziunile renale ale fătului şi
aspectul ecografic al parenchimului renal. Pentru viitor, ar trebui să fie
studiate contribuţia examenului ecografic al parenchimului renal cu sonde de înaltă
frecvenţă şi analiza vascularizaţiei parenchimului renal.
Rezolvarea
dilataţiei pielocaliceale izolate diagnosticate antenatal rămâne dificilă în
urologia pediatrică; nu toate dilataţiile au indicaţie chirurgicală, chiar dacă
sunt de grad înalt. Ele necesită însă o supraveghere atentă, dat fiind riscul
unei degradări renale. Nu există semne ecografice specifice de reflux
vezico-renal prenatal. Profilaxia cu antibiotice se recomandă pentru uropatiile
obstructive de grad înalt cu infecţii urinare. Dintre antibioticele
recomandate: cotrimoxazol 2 mg/kgc/zi, cefaclor 5 mg/kgc/zi; nitrofurantoinul,
cu potenţial de toxicitate hepatică şi pulmonară, nu trebuie utilizat în
profilaxie.
Soluţiile
pentru megavezica diagnosticată prenatal diferă în funcţie de perioada de apariţie.
Cel mai prost prognostic îl are afecţiunea apărută în primul trimestru; o întrerupere
de sarcină ar putea fi opţiunea pentru aceste cazuri.
Valvele
de uretră posterioară sunt cauzele cele mai frecvente de uropatie obstructivă
joasă. Din cauza afectării renale bilaterale, ameninţă prognosticul funcţional
renal în perioada prenatală. 60–80% din nou-născuţii cu valve de uretră
posterioară diagnosticaţi prenatal beneficiază de rezolvarea precoce urologică şi
nefrologică. În tratamentul prenatal (chirurgia fetală nu poate fi făcută decât
în centre specializate multidisciplinare), se utilizează şuntul
vezico-amniotic, prin cistoscopie fetală. În cazurile grave (forme severe), o
echipă pediatrică are rolul de a sfătui familiile asupra deciziei de întrerupere
medicală a sarcinii. Postnatal, cistografia este cheia diagnosticului de valve
de uretră posterioară. Eliminarea obstrucţiei subvezicale este o urgenţă
neonatală şi se realizează prin tratament endoscopic în primele 24 de ore de
viaţă, sub anestezie generală şi antibioticoterapie. Derivaţiile urinare
externe sunt indicate în formele de evoluţie nefavorabilă, după tratamentul iniţial
al valvei (vezicostomie, uretrostomie cutanată). Prognosticul pe termen lung al
valvelor de uretră posterioară rămâne sumbru din cauza leziunilor renale şi
vezicale, constituite in utero şi
evolutive în cursul copilăriei; jumătate din aceşti pacienţi vor ajunge la
insuficienţă renală. De aceea, rezecţia valvei încă de la naştere este
indispensabilă, iar urmărirea multidisciplinară a bolnavului obligatorie.
Tratamentul
megaureterului a cunoscut mai multe etape succesive: dezvoltarea tehnicilor de
reimplantare uretero-vezicale; diagnosticul antenatal; confirmarea problemelor
de evoluţie favorabilă spontană.
Prognosticul
şi rezolvarea sunt diferite la displazia renală multichistică şi agenezia renală.
În cazul acesteia din urmă, există numeroase anomalii asociate ce pot fi
depistate antenatal. Agenezia renală necesită şi cercetarea unei posibile forme
familiale, ceea ce nu este cazul în displazia renală multichistică.
Tumorile
renale solide neonatale sunt rare (sub 10% din totalul tumorilor neonatale).
Sunt reprezentate de nefrom mezoblastic congenital şi, mult mai rar,
nefroblastom. Doar 15–20% din toate tumorile renale neonatale beneficiază de
diagnostic prenatal.
Seminarul a
beneficiat de participarea a peste 300 de specialişti sau rezidenţi din ţara
gazdă şi din ţări francofone: Belgia, Italia, Luxemburg, Elveţia. Din România,
au fost prezenţi zece medici, din Bucureşti, Iaşi şi Craiova.