Septembrie este luna în care, la nivel mondial, se desfășoară (anul acesta pentru a șaptea oară consecutiv) campanii de conștientizare a importanței diagnosticării timpurii a demenței. Tot în această lună, în data de 21, este marcată Ziua mondială pentru combaterea maladiei Alzheimer, lansată în urmă cu 24 de ani, de Federația internațională pentru Alzheimer, cu sprijinul Organizației mondiale a sănătății (OMS). Deși impactul acțiunilor desfășurate în această lună este în creștere, stigmatizarea și dezinformarea care înconjoară demența rămân o problemă globală, care necesită acțiuni la nivel mondial. În prezent, două persoane din trei consideră că în țările lor există o înțelegere minimă sau deloc a demenței. Campania din acest an promovează mesaje privind creșterea nivelului de conștientizare prin învățare despre demență, drepturi egale la respect și incluziune, diagnostic, tratament și îngrijire de calitate, încurajează guvernele să reducă impactul uman și economic al demenței ș.a. (D. D. M.)

 

Cel mai complex organ al organismului uman, creierul, este alcătuit din miliarde de neuroni interconectați prin intermediul a 1.000 de trilioane de sinapse, ceea ce determină, printre altele, o capacitate de memorare cuprinsă între 1 și 1.000 de terabiți. Demența este termenul care descrie existența unui declin cognitiv progresiv, suficient de sever pentru a interfera cu activitățile zilnice, determinând apariția afectării socio-profesionale a individului. Practic, întâlnim un grup de simptome, pe primul plan fiind cele din sfera memoriei, dar și tulburări de comportament și personalitate. Boala Alzheimer reprezintă cea mai frecventă cauză (60–70% din cazuri), urmată de demența vasculară, demența cu corpi Lewy, demența fronto-temporală, dar și alte afecțiuni care pot determina încadrarea pacienților în stadiul de demență (boala Parkinson, scleroza multiplă în stadii
avansate etc.).

Boala Alzheimer – primul caz descris

Din punct de vedere istoric, se pare că primele atestări documentare ale maladiilor mintale datează din anii 2000 î.Hr., la egipteni (1). Totuși, abia în 1797, tulburările de îmbătrânire precoce au fost denumite „demență”, termen derivat din latină, însemnând de fapt „în afara minții”, fiind prima oară folosit de un psihiatru francez pe nume Philippe Pinel (2). În secolul al XVIII-lea, acest termen era folosit în cazul persoanele care prezentau un deficit intelectual dobândit, la orice vârstă, iar spre sfârșitul secolului al XIX-lea, termenul a fost asociat cu persoanele care își pierdeau abilitățile cognitive. Ulterior, doctorul James Cowles Prichard a introdus termenul de „demență senilă”, referindu-se în principal la tulburările de memorie care apar odată cu înaintarea în vârstă (3).
În 1901, doctorul Alois Alzheimer, psihiatru și neuropatolog german, tratează într-un azil din Frankfurt o pacientă de 51 de ani, Auguste Deter, internată de soțul său pentru o simptomatologie complexă, constând din tulburări de memorie, de limbaj, în asociere cu ideație delirantă, halucinații vizuale și tulburări de comportament cu agresivitate. Datorită vârstei tinere a pacientei, doctorul Alzheimer a denumit tulburările acesteia ca „demență presenilă”. În 1902, Alzheimer a plecat la Heidelberg și ulterior la München pentru a lucra cu psihiatrul Emil Kraepelin, dar se interesa în permanență de starea pacientei sale. În 1906, pacienta moare din cauza septicemiei, iar doctorul Alzheimer obține acordul familiei pentru a efectua autopsia creierului. Aceasta a evidențiat o atrofie corticală extinsă și reducerea volumului cerebral, în special în zonele frontale și parietale. Examinarea microscopică, folosind săruri de argint, a evidențiat depuneri anormale în interiorul celulelor nervoase, dar și între acestea, plăci și neurofibrile, fiind prima oară când se observa așa ceva la o persoană atât de tânără.
Cazul a fost prezentat la cea de-a 37-a Conferință a psihiatrilor din sud-vestul Germaniei, care a avut loc la Tübingen, la 3 noiembrie 1906, și publicat ulterior în revista de specialitate „Allgemeine Zeitschrift für Psychiatrie und Psychisch-Gerichtliche Medizin”, ca o boală a cortexului cerebral. Practic, a fost primul caz descris de atrofie corticală difuză cerebrală la o vârstă tânără, iar Emil Kraepelin a propus în 1910 ca această entitate nosologică să primească numele doctorului Alois Alzheimer, devenind ceea ce astăzi cunoaștem ca „boala Alzheimer”.
În 1976, neurologul Robert Katzman declara că boala Alzheimer este cea mai frecventă formă de demență și că va determina în anii care vin o reală provocare de sănătate publică (4). În 1980 se înființează Asociația Alzheimer, care în prezent este formată din asociațiile Alzheimer din 94 de țări din întreaga lume (5). În 1984 este identificat beta-amiloidul, iar doi ani mai târziu, neurofibrilele de proteină tau. Astăzi este cunoscut faptul că depunerea de proteine anormale începe, în medie, cu zece ani anterior apariției oricăror simptome mnezice. Procesul patologic începe în hipocamp, zonă cu rol esențial în circuitele memoriei.
În 1994, Federația internațională pentru Alzheimer (ADI), cu sprijinul OMS, a hotărât ca data de 21 septembrie să fie declarată Ziua mondială pentru combaterea maladiei Alzheimer, în vederea creșterii gradului de informare a populației cu privire la această patologie, având în vedere faptul că incidența cazurilor este în continuă creștere, iar în ultimii ani debutul simptomelor neurodegenerative apare la vârste tot mai tinere. Costurile directe și indirecte generate de această patologie sunt în continuă creștere, iar impactul social este din ce în ce mai vizibil, pentru că trebuie să luăm în considerare nu numai pacientul, ci și impactul asupra celor care îl îngrijesc. Aceste persoane sunt grevate de o mare încărcătură psihologică, fizică, financiară și socială, determinând uneori apariția unor patologii la aceste persoane care îngrijesc pacienții cu demență. O persoană diagnosticată cu demență trăiește, în medie, opt–zece ani cu acest diagnostic, dacă nu intervin alte cauze externe intercurente care să determine decesul. Dacă în anii 2000 decesele cauzate de tulburările neurocognitive nu se regăseau în topul primelor zece cauze, fiind a 14-a cauză de deces la nivel mondial, în prezent, conform ultimelor date OMS (24 mai 2018), demența reprezintă a cincea cauză de mortalitate la nivel mondial, numărul deceselor determinate de această maladie dublându-se practic între anii 2000 și 2016 (fig. 1) (6).

Peste 150 de milioane de persoane vor fi afectate în 2050

Actualmente, în toată lumea există peste 50 de milioane de persoane cu tulburare neurocognitivă. În fiecare an sunt diagnosticate aproximativ zece milioane de cazuri noi. Odată cu creșterea speranței de viață (speranța de viață medie la nivel mondial în 1990 era de 64,2 ani, iar în 2015, același indicator a fost de 71,4 ani) și a fenomenului global de îmbătrânire a populației, spectrul tulburărilor neurocognitive va crește ca incidență, OMS estimând că numărul total de persoane afectate la nivel mondial va crește la 82 de milioane în 2030 și 152 de milioane în 2050. Din totalul persoanelor afectate, 58% trăiesc în țările cu venit mic și mediu și este așteptat ca aceste procente să crească la 68% până în 2050. Acest fenomen generează o problemă majoră de sănătate publică, sistemele de sănătate din toate țările făcând față cu greu presiunilor generate de costul cu îngrijirile acestor pacienți. De exemplu, în 2015, costurile globale determinate de persoanele afectate de demență se ridicau, în SUA, la 818 miliarde de dolari.
În România, în 2010 se estima că există aproximativ 270.000 de persoane care suferă de afecțiuni din sfera demenței. Totuși, dintre acestea, doar 35.000 fuseseră diagnosticate oficial, însă de cele mai multe ori această diagnosticare are loc în stadiile tardive de boală. De asemenea, serviciile sociale organizate de îngrijire a acestor pacienți sunt insuficiente și adeseori prost organizate, sarcina revenind de cele mai multe ori familiilor, iar acolo unde nu există familie, pacienții devin deseori „cazuri sociale”, care grevează activitatea secțiilor de neurologie și psihiatrie. Neexistând centre suficiente unde ar putea fi îngrijiți și tratați, costurile determinate de supravegherea și îngrijirea unor astfel de pacienți nu sunt deloc neglijabile.

Reducerea stigmei în psihiatrie, unul dintre scopurile DSM-5

Evaluarea tulburărilor neurocognitive nu este ușoară, mai ales că deseori are loc o suprapunere de semne și simptome, atât psihiatrice, cât și neurologice, care trebuie controlate terapeutic. De multe ori, pacienții au și alte comorbidități, fiind necesară luarea în considerare a eventualelor interacțiuni medicamentoase.
În anul 2013, odată cu apariția DSM-5 (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fifth Edition), care a revizuit clasificarea patologiei mintale, capitolul  „Delirium, demență și alte sindroame amnestice și cognitive” din DSM-IV-TR (2000) este reorganizat și devine capitol de „Tulburări neurocognitive”. Unul dintre scopurile declarate ale DSM-5 a fost reducerea stigmei în psihiatrie. La capitolul de demențe, considerându-se că termenul „demență” este unul brutal, împovărător pentru pacienți și pentru familiile acestora, acesta a fost înlocuit cu termenul de „tulburare neurocognitivă”, mai puțin stigmatizant.
O altă modificare notabilă apărută odată cu reclasificarea bolilor mintale a fost cea legată de stadiile tulburării: dacă în DSM-IV-TR întâlneam stadiile de demență ușoară, moderată și severă, în prezent clasificarea include subtipurile de tulburare neurocognitivă minoră și majoră, în care principalul factor de diferențiere este gradul de afectare a autonomiei pacientului din punct de vedere social. În tulburarea cognitivă minoră, pacientul reușește încă să își păstreze independența (plata facturilor, administrarea medicației etc.), dar cu efort suplimentar și prin folosirea diferitelor strategii compensatorii.
Pentru ambele tipuri de tulburare neurocognitivă trebuie specificată existența sau absența tulburărilor de comportament asociate (simptome psihotice, tulburări de dispoziție, agitație, apatie sau altele), care, de altfel, sunt cele care ridică cele mai mari probleme de terapie la acești pacienți. Pentru tulburarea majoră se va specifica severitatea curentă: ușoară (dificultăți în activitățile zilnice de tip casnic sau financiar), moderată (afectarea activităților de tipul alimentației sau îmbrăcatului) sau severă (pacient complet dependent).
Subtipurile de tulburări neurocognitive listate în DSM-5 sunt: Alzheimer, vasculară, fronto-temporală, posttraumatică, boala cu corpi Lewy, boala Parkinson, infecția HIV, tulburarea indusă de abuzul de substanțe, boala Huntington, boala prionică, alte condiții medicale care pot determina afectare cognitivă, etiologii multiple și tulburările neurocognitive nespecificate (fig. 2) (7).
Diagnosticul clinic este esențial, cu condiția ca pacienții să fie trimiși pentru examinare la medicii specialiști neurologi sau psihiatri. Testarea neurocognitivă este adesea laborioasă și necesită răbdarea examinatorului, pacienții fiind deseori iritabili, suspicioși și anxietați de situația în care se află din cauza tulburărilor de memorie, cel puțin la debutul simptomatologiei.
Intervenția terapeutică precoce cu medicamentele simptomatice existente (inhibitoarele de acetilcolinesterază și antagonistul de receptor NMDA) poate încetini accentuarea tulburărilor de memorie; toate comorbidităţile trebuie tratate corect, mai ales cele cu impact vascular (hipertensiunea arterială, diabetul zaharat, dislipidemia etc.). Pe măsură ce deteriorarea cognitivă avansează, strategiile și intervențiile psiho-sociale trebuie să fie din ce în ce mai bine organizate, pentru a le putea oferi pacienților confortul psihic și pentru a le asigura o calitate a vieții corespunzătoare.
În etapa de diagnostic inițial sunt necesare investigații biologice și imagistice (rezonanță magnetică nucleară, tomografie computerizată), pentru a se decela eventuale alte cauze organice ce pot determina tulburare neurocognitivă. În ceea ce privește boala Alzheimer, au fost identificate două forme clinice: cea care se transmite genetic (este mult mai rară) și cea care apare spontan.

Strategii și politici de sănătate

În mai 2017, Adunarea generală a OMS a adoptat Planul global de sănătate publică legat de demență pentru perioada 2017–2025, care statuează că demența reprezintă o prioritate de sănătate publică (5). Toate țările implicate au obligația de a dezvolta și implementa strategii și politici de sănătate care să se adreseze acestor pacienți, cu asigurarea egalității, demnității și drepturilor omului, precum și pentru a veni în ajutorul tuturor celor implicați în îngrijirea acestor pacienți (familii, lucrători sociali, asociații nonguvernamentale etc.). Este necesară colaborarea multisectorială între sectorul medical și cel de servicii psiho-sociale pentru diagnosticul precoce, evaluarea, monitorizarea și îngrijirea acestor pacienți. Recomandarea acestui plan global este de a se aloca resurse financiare suficiente pentru implementarea planurilor de acțiune națională în domeniul demenței în sectoarele de sănătate, servicii sociale, dar și în învățământ și în piața muncii.
Pacienții cu demență au o complexitate de nevoi și grade ridicate de dependență, dar și multiple comorbidități, mai ales în stadiile finale de boală, necesitând o multitudine de servicii de sănătate, dar și sociale, inclusiv îngrijiri pe termen lung/îngrijiri paliative la final. Toate procesele de diagnostic, tratament (farmacologic dar și psiho-social), reabilitare și îngrijiri paliative trebuie să devină de interes public. Recomandarea Planului global de strategie lansat de OMS este de implementare a unor sisteme multisectoriale de îngrijiri și suport atât pentru pacienții afectați de tulburările neurocognitive, cât și pentru îngrijitorii acestora, în scopul creșterii calității vieții ambelor categorii.
Raportul mondial Alzheimer elaborat de OMS pentru anul 2018, „The State of the Art of Dementia Research: New frontiers”,  este lansat chiar astăzi (21 septembrie 2018), de Ziua mondială pentru combaterea maladiei Alzheimer. Vom reveni cu o nouă relatare despre datele ce vor fi puse la dispoziție,
într-un număr viitor.