Autoarea prezintă un caz de tumoră de unghi pontocerebelos, arătând importanţa IRM cu Gadolinium în diagnosticarea tumorii şi a echipei mixte otolog-neurochirurg în rezolvarea chirurgicală a tumorii (operaţie, proteză BAHA, neurogrefă liberă de facial, reeducare vestibulară), precum și simptomatologia intricată între neurinomul de acustic, tumora de unghi pontocerebelos și sindromul de conduct auditiv intern.
La cabinetul ORL s-a prezentat pacienta I. V. în vârstă de 68 de ani, din Roșiori de Vede, cunoscută cu neurinom de nerv acustic stâng operat în 2009 prin metoda clasică şi în 2013 cu ajutorul Gamma Knife (fig. 1, 2). Pacienta are pareză facială stângă, inclusiv de ram facial senzitiv - semnul Hitselberger pozitiv, hipoacuzie neurosenzorială profundă stângă şi sindrom vestibular mixt, acestea fiind secundare intervenţiei chirurgicale. Din antecedentele personale patologice, amintim cataractă bilaterală operată, blefaroplastie parţială de ochi stâng, blefarospasm de ochi drept tratat cu toxină botulinică de tip A Vistabel, tiroidectomie totală, deviaţie de sept nazal, rinită hipertrofică, hipertensiune arterială, histerectomie totală.
Tumorile de unghi pontocerebelos sunt apanajul neurochirurgiei, iar medicul ORL, împreună cu medicul radioimagist şi cu audioprotezistul, are misiunea de a diagnostica afecţiunea și de a urmări postoperator apariţia eventualelor recidive. În cazul în care este necesară protezarea auditivă, el va efectua fittingul protezei implantabile (implant cohlear sau în conducere osoasă). Are, de asemenea, rolul de a efectua reeducarea vestibulară şi neuroanastomoza, atunci când traiectul nervului facial este compromis, în colaborare cu un chirurg plastician.
Trebuie făcută distincţia între neurinomul de acustic, tumora de unghi pontocerebelos şi sindromul de conduct auditiv intern, afecţiuni care au simptomatologie intricată, pentru a şti cât de repede trebuie trimis pacientul la neurochirurg, deoarece aceste afecţiuni sunt evolutive (1,2,3,9) (fig. 3).
Astfel, neurinomul de acustic (schwanomul vestibular) este o tumoră benignă a ramurii vestibulare a nervului VIII, ramura inferioară fiind cel mai frecvent implicată. În 5% din cazuri, atunci când sunt implicate ramurile vestibulare de la ambele urechi, este asociat cu neurofibromatoza tip II.
Sindromul de conduct auditiv intern (CAI) (12) Guillain-Allajouaine constă în afectarea nervilor facial, intermediar Wrisberg, cohlear şi vestibular (VII, VIIw, VIIIc, VIIIv) (1). Sindromul poate fi complet sau incomplet, poate avea localizare meatală sau extrameatală, dar cu lezarea celor trei componente nervoase.
Sindromul de unghi pontocerebelos (UPC) (5,13) implică afectarea nervilor din cadrul sindromului de CAI, la care se adaugă nervii V şi VI, dacă evoluează spre apexul petros, şi nervii IX, X, XI (nervii care trec prin foramen jugulare) - sindromul Maurice Vernet, dacă evoluează spre lateral, determinând sindrom de hipertensiune intracraniană (HIC).
Există mai multe modalităţi de a stadializa tumorile de unghi pontocerebelos, în funcţie de autor, şi anume:
Stadializarea Hannover:
- T1: schwanom intracanalicular;
- T2: intrameatal sau extrameatal;
- T3a: umple cisterna cerebropontină;
- T3b: atinge trunchiul cerebral;
- T4a: comprimă trunchiul cerebral;
- T4b: compresie severă a trunchiului cerebral şi ventriculului IV.
O altă clasificare, în funcţie de mărimea tumorii, prezintă trei stadii:
1. tumoră mică intrameatală, cu diametrul de 1-8 mm;
2. tumoră medie, cu diametrul între 8 mm și 2,5 cm;
3. tumoră mare, cu diametrul de peste 2,5 cm (9).
Anamneza, examenul ORL şi al nervilor cranieni, investigaţiile audiologice şi imagistice sunt suficiente pentru a stabili diagnosticul de neurinom de acustic în stadiul incipient. Astfel, prezenţa acufenelor unilaterale, rezultatul investigaţiei BERA (măsurarea timpului de conducere prin trunchiul cerebral) de peste 4,3 ms şi rezultatul IRM cu Gadolinium sunt cuvintele-cheie pentru acest stadiu. Potenţialele evocate auditive precoce – BERA (11) – permit explorarea nervului cohlear proximal (unda I) şi distal (unda II), a nucleului cohlear ventral (unda III), a olivei pontine (unda IV), precum şi a lemniscului lateral Reil (unda V) (fig. 4).
La examinarea prin posturografie dinamică computerizată (PDC) putem obţine diferite modele de afectare, şi anume: afectarea sistemului vizual, afectarea sistemului vestibular, afectare multisenzorială şi inconsistenţă fiziologică. Având în vedere patologia asociată, respectiv cataractă operată, paralizia de facial şi sindromul vestibular, era de aşteptat ca modelul să fie de afectare multisenzorială (fig. 5) (3).
Audiograma tonală liminară (ATL) indică auz în limitele normalului la urechea dreaptă – media pragului tonal (MPT) de 20 dB – şi hipoacuzie neurosenzorială profundă la urechea stângă – MPT de 110 dB (fig. 6).
Examenul vestibular relevă nistagmus spontan drept gradul III, fără nistagmus poziţional; deviaţii segmentare - proba braţelor întinse şi proba indicaţiei sunt normale; deviaţii tronculare - proba Romberg indică oscilaţii nesistematizate; testul Romberg sensibilizat şi unipodal nu se poate efectua; proba Fukuda (testul mersului pe loc) înregistrează cădere spre dreapta; proba Unterberger se efectuează cu dificultate; proba mersului în stea nu se poate efectua. Probele care testează cerebelul, respectiv testul indice-nas şi testul adiadocokineziei, au rezultate normale. Desigur că se putea efectua şi craniocorpografie (CCG), într-un centru dotat cu un astfel de aparat, care probabil că ar fi arătat afectare vestibulară mixtă – atât unghiul de deviere, cât şi balansul lateral al corpului depăşind limitele de normalitate, respectiv deviere la dreapta de peste 49o şi la stânga de peste 55o, cu balans lateral de peste 16 cm.
După cum spuneam, pacienta este cunoscută ca având neurinom de acustic operat, dar ceea ce mi-a atras atenţia la examenul clinic al nervilor cranieni a fost afectarea trigeminală cu hipoestezie tactilă, termică, algică a hemifeţei stângi, deci o afectare a nervului V, o extindere în unghiul pontocerebelos. Din acest motiv, am recomandat investigaţiile imagistice CT şi IRM cu Gadolinium, convinsă fiind că, atunci când am consultat-o prima dată, în primăvara anului 2018, avea tumoră de unghi pontocerebelos. Examenul imagistic CT efectuat în 30.08.2017, completat cu IRM în 30.05.2018, relevă o tumoră de unghi pontocerebelos stâng (UPC) (fig. 7, 8 ).
IRM relevă o formaţiune tumorală de unghi pontocerebelos stâng, ce înglobează nervii VII şi VIII, amprentează puntea şi conturul anterior al emisferului cerebelos şi se extinde intracanalar nemodificată semnificativ. Formaţiunea măsoară în diametrul axial 30/14 mm. La polul superior vine în contact cu nervul V în porţiunea intracisternală. Alte aspecte imagistice: leziuni demielinizante frontale bilateral cu substrat vasculo-degenerativ.
Diagnosticul diferenţial (14) se face cu:
1) tumori dezvoltate în UPC – meningiom, tumori epidermoide, lipoame, limfom, chist arahnoidian;
2) tumori care implică UPC, cum ar fi neoplasme ale SNC – meduloblastom, astrocitom, ependimom, papiloame ale plexului coroid, limfoame;
3) tumori cu originea la nivelul structurilor de la baza craniului, respectiv la nivelul osului temporal – tumorile glomice, condroamele, condrosarcoamele, craniofaringiomul, adenomul pituitar, tumorile sacului endolimfatic.
Un foarte bun radioimagist îţi poate spune, pe lângă descrierea tumorii și a extinderii ei, tipul de tumoră sugerat de imaginea radiologică. Însă examenul histopatologic este cel care pune diagnosticul de certitudine.
Opinia personală este că cea mai bună abordare în cazul tumorilor mari de UPC, de peste 3 cm, este chirurgia clasică retrosigmoidiană combinată cu cea translabirintică, completată cu proteză implantabilă de tip implant cohlear, dacă se păstrează nervul acustic, sau cel mai probabil cu proteză prin ancoraj osos de tip BAHA sau ADHEAR, cu dispozitiv auditiv cu transmisie osoasă a sunetului. Intervenţia se completează cu neuroanastomoză de nerv facial, folosind cu precădere nerv hipoglos sau glosofaringian, sau neurogrefă liberă de facial, și se realizează în echipă mixtă, formată din neurochirurg și otorinolaringolog, într-o singură operaţie, dacă durata anesteziei generale nu este o problemă pentru comorbidităţile pacientei. Ulterior se efectuează reechilibrarea vestibulară, pentru cealaltă componentă a nervului VIII.
În 2009, când avea neurinom de acustic, cazul ar fi avut indicaţie ideală pentru Gamma Knife, pentru a preveni apariţia sechelelor. În cazul acestei paciente, şi înainte, şi după Gamma Knife, diametrul tumorii a fost identic, respectiv de 3 cm. Un argument în plus pentru operaţie clasică este posibilitatea efectuării examenului histopatologic şi, implicit, a stabilirii diagnosticului diferenţial al tumorilor din UPC.
Este adevărat că pacienta are 68 ani, că este multiplu operată şi că ritmul de creştere a tumorii nu este rapid, însă intervenţia chirurgicală nu trebuie amânată foarte mult, pentru că tumora amprentează puntea şi, astfel, poate determina manifestări respiratorii. Endoscopia nazofaringolaringiană nu evidenţiază pareză de corzi vocale, deci o eventuală implicare a nervilor X (nervii foramen jugulare), dar la anamneză pacienta descrie episoade de hipopnee-apnee, ceea ce poate indica amprentarea punţii de către tumoră. Pacienta nu avea pareză recurenţială şi de corzi vocale secundară tiroidectomiei totale.
Pentru tumora de unghi pontocerebelos, IRM cu Gadolinium este investigaţia de elecţie. Deşi BERA este investigaţia iniţială, nu trebuie să fim reţinuţi în a recomanda aceste investigaţii, deoarece posibilităţile terapeutice sunt mai puţin mutilante cu cât stadiul tumorii este mai mic la momentul diagnosticării.
Neurogrefa liberă de facial (4) (din nervul mare auricular – Ataman T., 1995; din nervul femuro-cutanat, grefă de la UPC la parotidă – Norman-Dott) este considerată ca având recuperare superioară neuroanastomozelor. De notat că, în 2009, Catli. T. (6) a efectuat un studiu pe 33 de pacienţi operaţi prin abord retrosigmoidian pentru neurinom de acustic, urmat la una-trei luni de neuroanastomoză hipoglosofaringiană, și a constatat, la chestionarea pacienţilor prin testul FISHER, că 19 pacienţi prezentau dificultate în pronunţia cuvintelor (dizartrie), iar zece pacienţi prezentau pierderea senzitivităţii la nivelul hemilimbii. În 1997, Dutkiewicz J. (8) a efectuat un studiu pe 31 de pacienţi operaţi pentru tumori de UPC, completate cu anastomoze glosofaringiene (Korte – 24 de pacienţi), cu derutare (May – trei pacienţi), respectiv cu anastomoză hipoglosofacială cu derutare în porţiunea mastoidiană a nervului facial (May modificat – patru pacienţi). Se constată că prin folosirea tehnicii „May modificat” sechelele se reduc sau se elimină. Reeducarea motorie facială este obligatorie după o astfel de operaţie, iar fizioterapia postoperatorie este interzisă.
Protezarea cu ajutorul BAHA (7,10) sau cu implant cohlear la urechea stângă pentru stabilirea stereoaudiţiei este necesară pentru o bună calitate a vieţii pacientei, augmentarea auzului la urechea stângă fiind de 54 dB la 1.000 Hz şi de 40-45 dB la 2.000-4.000 Hz.
Reeducarea vestibulară este un alt punct al planului de recuperare obligatoriu după intervenţia chirurgicală.
Cyberknife şi Gamma Knife, aparatură de înaltă performanţă, sunt de preferat atunci când tumora este diagnosticată în fază incipientă, pentru ca sechelele postintervenţie să fie minime.
Echipa mixtă otolog-neurochirurg cu experienţă în abordul acestor tumori este esenţială pentru intervenţie, principalele modalităţi de abord fiind cel suboccipital transmeatal – retrosigmoidian, abordul extradural subtemporal – pe calea fosei craniene medii și abordul translabirintic.
1. Ataman T. şi colab. „Otologie” Ed. Tehnică, Bucureşti, 2002, 651–54, 718–19
2. Ataman T. şi colab. „Chirurgia Otologică”. Editura Ştiinţelor Medicale, Bucureşti, 2002
3. Ataman T. şi colab. „Examinarea Oto-Rino-Laringologică” Ed. Tehnică, Bucureşti, 2003
4. Ataman T. „Grefă liberă de nerv facial”, 1996, 3–4,289–92
5. Ataman T. „Patologia cervicofacială a nervilor cranieni” Ed. Lider, Bucureşti, 1998, 192–93; 226–32
6. Catli T. et al. „Facial reanimation with end to end anastomosis-20 years experience” – The Journal of Laryngology & Otology 124(1), 23–5, sept. 2009
7. Dubreuil C. „Combining BAHA and Acoustic Neuroma Surgery” Bone anchored applications 2004, 2, 7–10
8. Dutkiewicz J. „Hypoglosso-facial anastomosis: Results and technical progress towards end to side anastomosis with rerouting of the facial nerve (modified May technique)” – Revue de laryngologie otologie-rhinologie 118(3), 203–10, feb. 1997
9. Luca-Husti I. F. şi colab. „Dificultăţi operatorii într-un caz de schwanom vestibular” Viaţa medicală, nr. 19, 2016, 4–5
10. Panduru V. I. – „Metode de evaluare audiometrică pentru protezarea cu ancoraj osos” – Teză de doctorat UMF București 2011
11. Pascu A. „Utilizarea potenţialelor evocate auditive precoce în diagnosticul leziunilor retrocohleare” Teză de doctorat UMF Bucureşti 1994
12. Ataman T., Epure V., Panduru V. I. – „Consideraţii asupra unui caz de sindrom de conduct auditiv intern” Revista Română de ORL 2004, vol. XXVI, nr. 1, 35–7
13. Ataman T. „Neurootologia” Ed. Sitech, Craiova, 2011, 409–24
14. Springborg J. B. et al. – „Nonvestibular schwannoma tumors in the cerebellopontine angle: a structured approach and management guidelines” Skull Base 2008, 18(4), 217–27
Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, publicația profesională, socială și culturală a profesioniștilor în Sănătate din România!
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, publicația profesională, socială și culturală a profesioniștilor în Sănătate din România!
Află mai multe informații despre oferta de abonare.
Cookie-urile ne ajută să vă îmbunătățim experiența pe site-ul nostru. Prin continuarea navigării pe site-ul www.viata-medicala.ro, veți accepta implicit folosirea de cookie-uri pe parcursul vizitei dumneavoastră.
Da, sunt de acord Aflați mai multe
