Autentificare
Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!
#DinRecunostinta
Căutare:
Căutare:
Acasă  »  LIFESTYLE  »  Cultură

Sindromul epileptic misterios

   Primele simptome ale bolii numite de localnici kifafa (în swahili: „pe jumătate mort şi cu corpul rigid“, de fapt descrierea unui episod de epilepsie) au fost observate în anii ’60, de un medic norvegian, în estul Africii, la copiii unui trib din regiunea muntoasă Mahenge din Tanzania. Dr. Louise Jilek-Aall şi colab. au urmărit acest trib timp de 30 de ani, cu sprijinul autorităţilor locale şi al călugăriţelor misionare. Cele 146 de persoane atinse de această boală progresivă, ce se manifestă prin mişcări ale capului şi crize epileptice, retard fizic, mental şi deces prematur, au fost tratate cu antiepileptice şi investigate fără a se putea trage vreo concluzie asupra cauzelor.
   Zeci de ani nu s-a mai auzit nimic despre această boală, până la începutul anilor ’80, când au fost semnalate cazuri similare la mii de copii din nordul şi vestul Ugandei, în sudul Sudanului, în Tanzania şi în Liberia. Această boală misterioasă, apărută la copii iniţial sănătoşi, mai ales la cei cu vârsta între 5 şi 15 ani, denumită „nodding syndrome“, a atras atenţia OMS, care a efectuat mai multe investigaţii începând din anul 2000. Războaiele etnice din regiune au dispersat comunităţile atinse de „boala copiilor zombi“ (o altă denumire a sindromului), multe persoane au dispărut ori s-au refugiat în lagăre. După încetarea ostilităţilor din regiune şi reluarea contactului cu lumea exterioară, cazul copiilor cu „nodding syndrome“ a revenit în actualitate.
   Numele din engleză vine de la mişcările repetitive ale capului (de 5–20 de ori pe minut), frecvent dorsoventral, observate la copiii atinşi de boală. Episoadele de „nodding“ sunt provocate de vederea şi contactul cu alimentele şi apa (rece), pot dura câteva minute, interval în care copilul este rupt de realitate, uneori inconştient, nu răspunde la stimuli externi. Ele se pot însoţi de crize de epilepsie. După apariţia primelor semne de boală, starea generală se degradează treptat. Cei mai mulţi dintre copii prezintă dismorfii faciale, sechele după traumatisme (prin cădere, arsuri, agresiuni), anomalii toracice, întârzierea dezvoltării motorii şi sexuale (un copil cu vârsta de 15 ani poate arăta şi se comportă ca unul cu vârsta de 5 ani), pierderea treptată a motilităţii, cu spasticitate şi tulburări de mers, stare cvasipermanentă de obnubilare, salivare intensă, incontinenţă urinară, retard mental şi tulburări cognitive severe, tulburări psihice (halucinaţii auditive şi vizuale, nelinişte fizică, cu strigăte, sărituri şi alergat în cercuri), malnutriţie/caşexie.
   IRM cerebrală a pus în evidenţă leziuni în hipocamp (scleroză) şi în celulele gliale, iar la EEG s-au evidenţiat crizele de epilepsie fără alte elemente patologice. Tratamentul cu antiepileptice a redus numărul de crize epileptice, în câteva cazuri până la dispariţie.
   Într-un studiu pe 62 de pacienţi din Tanzania, publicat în 2008 (Winkler AS et al. The head nodding syndrome-clinical classification and possible causes. Epilepsia. 2008 Dec;49:2008-15), s-a propus o clasificare clinică în „head nodding only“ şi „head nodding plus“ (mişcări repetitive ale capului asociate cu una sau multe forme de crize epileptice). Cauzele precise ale sindromului rămân însă un mister. Printre ipotezele avansate până acum se numără: ereditatea (a fost observat la mai mulţi membri ai aceleiaşi familii), infecţia cu Onchocerca volvulus (un nematod) sau alte patologii frecvent întâlnite în zonă (tripanosomiază, boli prionice, filariază, rujeolă), alimentaţia defectuoasă, expunerea la pesticide/bacterii/toxine/mucegai/mercur/cupru, consumul de creier de maimuţă crud, deficienţa de vitamine/minerale, şederea într-un lagăr de refugiaţi etc.
   Manifestările bolii au consecinţe sociale dramatice. Părinţilor le este teamă să mai aibă copii, iar comunităţile trăiesc cu teama de contaminare. Copiii cu „nodding syndrome“ au nevoie de îngrijire permanentă şi, în final, cei mai mulţi dintre ei sunt trataţi ca animalele de casă, legaţi de un stâlp sau abandonaţi pe străzi, unde sunt agresaţi, violaţi şi îşi găsesc sfârşitul prin inaniţie, accidentări, infecţii. Regiunile unde trăiesc copii cu „nodding syndrome“ sunt sărace, fără asistenţă medicală şi socială. Recent, în urma transmiterii unui documentar efectuat de un jurnalist belgian, câteva universităţi flamande şi-au anunţat intenţia de a efectua cercetări pentru a elucida cauzele şi a găsi un tratament pentru acest sindrom epileptic dramatic şi încă neexplicat.

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
  • Tipărit + digital – 200 de lei
  • Digital – 129 lei
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
  • Colegiul Medicilor Stomatologi din România – 5 ore de EMC
  • Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
  • OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
  • OAMGMAMR – 5 ore de EMC
Află mai multe informații despre oferta de abonare.