Disecţia aortică acută (DA) are o prevalenţă
cuprinsă între 0,5 şi 2,95 cazuri/100.000/an. Durerea toracică brutală
este prezentă în 90% din cazuri. Complicaţiile de natură ischemică
includ: ischemia coronară, encefalică, medulară, SNP, mezenterică,
renală, la nivelul arterelor membrelor inferioare; DA poate fi
descoperită prin una din aceste complicaţii.
Erorile diagnostice mai frecvente se constată
în neurologie. Medicul neurolog poate evoca acest diagnostic ce
constituie o urgenţă medico-chirurgicală cu morbiditate şi mortalitate
ridicată. cn cele ce urmează, nu avem în vedere DA cronică, traumatică
sau iatrogenă (cateterism arterial, chirurgie cardiovasculară).
Clasificarea disecţiilor aortice
Clasificarea De Bakey (fig. 7): • tipul I
– DA cuprinde ansamblul aortei • tipul II – DA este strict limitată la
aorta ascendentă • tipul III – DA este limitată la aorta descendentă,
Clasificarea Stanford (fig. 7): • tipul A
– DA interesează aorta ascendentă şi/sau crosa aortică • tipul B: DA
interesează aorta descendentă. Disecţiile de tip A, cele mai frecvente,
ating mai ales subiecţii tineri, cu anomalii ale ţesutului conjunctiv,
presupun abordare chirurgicală. Disecţiile de tip B, mai frecvent de
origine hipertensivă, necesită cel mai adesea un tratament medical.
Manifestări neurologice
Frecvenţa: raportate la 18–30% din cazuri, chiar 40%. În DA proximală, sunt revelatoare pentru disecţie la 8–33% din pacienţi.
Encefalopatia anoxică. Sincopa este
manifestarea cea mai frecventă, prezentă în 20% din cazuri şi în special
în DA de tip A. Poate preceda sau urma durerea toracică. Uneori,
constituie unica manifestare a DA sau precede apariţia unui deficit
neurologic. Mecanismul este răspunsul vagal exagerat la durere,
hipotensiune secundară rupturii aortice, hipo
perfuzie cerebrală prin
extensia DA la vasele cervicale, activarea baroreceptorilor aortici.
Accidente ischemice cerebrale apar cu o frecvenţă de 3–30%. Sunt adesea
accidente durabile, mai rar tranzitorii. Transformarea hemoragică este
frecventă.
Accidentele ischemice cerebrale
interesează în general teritoriul carotidian, dar şi pe cel
vertebrobazilar. Apar în special în DA de tip A, dar în disecţia de tip B
este posibil un accident ischemic cerebral prin extensia retrogradă pe
arcul aortic. Mecanismul de apariţie constă în obliterarea trunchiurilor
arteriale supraaortice (în special artera carotidă primitivă prin
extensia DA) sau uneori embolie arterio-arterială al cărei punct de
plecare este DA.
Ischemia medulară este o complicaţie
relativ frecventă a DA, producând mielopatii acute durabile, uneori
tranzitorii, mai rar progresive. În general se exprimă prin paraplegie
sau parapareză flască. Atingerea senzitivă cuprinde căile
extralemniscale şi/sau lemniscale, în grade diferite, în funcţie de
teritoriul arterial atins (artera spinală anterioară şi/sau spinală
posterioară). DA de tip B reprezintă frecvent cauza ischemiei medulare,
prin extensia disecţiei sau compresiunea arterelor intercostale sau
lombare care contribuie la vascularizaţia măduvei.
Ischemia nervoasă periferică cuprinde
relativ frecvent membrele inferioare. Determină o atingere acută, mai
mult senzitivă decât motorie, a unui nerv sau a plexului lombosacrat, cu
abolirea reflexelor tendinoase şi o suferinţă axonală la EMG. Foarte
probabil, sunt atinse arterele lombare care iau naştere din aortă şi
ramurile arterelor iliace.
Alte semne neurologice: sindrom Claude Bernard-Horner, disfonie, dispnee laringee – în compresia mediastinală prin disecţia aortei toraci
ce.
Diagnostic
Medicul neurolog se confruntă cu două situaţii
clinice. Atunci când manifestările neurologice se asociază unei dureri
toracice, diagnosticul este evocat, conducând rapid la efectuarea unei
ecografii transtoracice (ETT) şi transesofagiene (ETE). Atunci când
evenimentul neurologic (accident ischemic cerebral sau medular) este
revelator, neurologul este solicitat.
Abolirea pulsului, o asimetrie tensională, un
suflu de insuficienţă aortică necunoscut sau o modificare a siluetei
aortice pe radiografia toracică constituie elemente sugestive pentru DA,
în special proximală.
În cazul accidentului ischemic cerebral,
ecografia Doppler cervicală ar putea suspecta acest diagnostic, arătând o
stenoză, o ocluzie sau mai ales o disecţie a carotidei primitive sau a
trunchiului arterial brahiocefalic.
În cazul ischemiei medulare, IRM permite nu
numai detectarea zonei de ischemie, dar şi DA. În toate cazurile însă,
confirmarea diagnosticului de DA se bazează pe trei tehnici: ETE, CT
helicoidal şi IRM. Arteriografia, considerată multă vreme examenul de
referinţă, poate fi înlocuită (caracter invaziv). ETT constituie o
metodă diagnostică foarte performantă, de primă intenţie.
Ecografia endovasculară după cateterism arterial
este foarte performantă, vizualizând anomaliile parietale începând cu
lumenul aortic. Ea poate determina cu precizie mecanismul obliterării
ramurilor aortice (prelungirea disecţiei, obstrucţie prin flap), dar
este o tehnică invazivă, ce poate fi indicată în cazul unei
arteriografii normale.
Diagnostic diferenţial
În cazul durerii toracice, se pune desigur
problema infarctului de miocard, mult mai frecvent decât DA (1/300) şi
se cunoaşte potenţialul emboligen al acestuia în faza acută. ECG este
deci utilă pentru a distinge cele două entităţi, dar 20% din ECG arată
semne de ischemie sau necroză în disecţiile proximale, prin extensie la
arterele coronare.
Etiologie
Anomaliile structurale ale mediei şi HTA sunt
cauzele principale, atingând mai ales pacientul în vârstă şi aorta
descendentă. Bolile ereditare ale ţesutului conjunctiv (Marfan,
Elhers-Danlos) afectează subiecţii tineri, cu atingerea mai frecventă a
aortei ascendente şi a crosei aortei.
Anumite aortite (Takayasu, Behcet, Horton,
luetică), ca şi graviditatea ori toxicomania cu cocaină şi amfetamine
pot reprezenta cauze de DA.
Prognostic
În faza acută, mortalitatea este crescută,
putând ajunge la 68% în primele 48 de ore (aproximativ 1% pe ora de
întârziere a diagnosticului), în general legată de ruptura aortică.
Prezenţa unui accident ischemic cerebral constituit agravează prognosticul şi în special prognosticul chirurgical.
La un an, procentajul de supravieţuitori este totuşi mai important în DA de tip B.
Tratament
Simptomatic. Trebuie aplicat imediat,
pentru a limita progresia DA, într-un serviciu de terapie intensivă.
Pentru durere se administrează sulfat de morfină şi este necesar
controlul HTA (beta
blocant ca primă intenţie). În cazul accidentului
ischemic cerebral, trebuie avut în vedere ca scăderea TA la aproximativ
120 mm Hg să nu agraveze tabloul neurologic.
Etiologic. Scopul este evitarea rupturii
aortice. Disecţia de tip A beneficiază în general de chirurgie în
urgenţă. cn cazul accidentelor ischemice cerebrale severe, este
contraindicată intervenţia. Disecţiile de tip B beneficiază de
tratamentul antihipertensiv. Chirurgia este rezervată cazurilor cu
suspiciune de fisurare şi formelor complicate de ischemie (mezenterică
sau a membrelor inferioare), care comportă şi un risc de ischemie
medulară. Menţinerea unei presiuni arteriale mai mici de 135/80 mm Hg
este esenţială, în scopul diminuării la maximum a efectelor parietale
aortice.
Concluzii
• Având în vedere marea frecvenţă a accidentelor
vasculare cerebrale, dacă disecţia de aortă este o cauză rară,
recunoaşterea ei în faţa unui AVC revelator este fundamentală, prin
prognosticul şi terapeutica cu totul speciale.
• Odată cu dezvoltarea tratamentelor trombolitice i.v.
în faza acută a accidentului ischemic cerebral, se impune excluderea
diagnosticului de disecţie aortică, deoarece utilizarea acestui
tratament este contraindicată.
