Fistula de lichid cefalorahidian (LCR)
reprezintă un traiect de comunicare directă a LCR între spaţiile
subarahnoidiene şi exterior, având ca substrat anatomic o breşă între arahnoidă,
dura mater şi craniu, apărută spontan, posttraumatic sau în urma intervenţiilor
neurochirurgicale.
Fistula LCR este o condiţie serioasă,
frustrantă, potenţial fatală, al cărei management de succes necesită înţelegerea
fundamentală a anatomiei şi a substratului fiziopatologic. În ultimul deceniu,
chirurgia endoscopică funcţională a contribuit substanţial la arsenalul
chirurgical, devenind, pentru unii chirurgi, standardul de tratament (1). Cauza
fundamentală a scurgerii de LCR este fistula meningeală, cu numeroşi factori
etiologici şi facilitată de presiunea intracraniană crescută, de orice natură
(2). Aceasta se poate manifesta ca rinolicvoree, otolicvoree, oculolicvoree,
scurgere de LCR la nivelul plăgilor craniocerebrale sau operatorii. Cel mai
important aspect în tratamentul fistulei LCR este reprezentat de localizarea
exactă a defectului dural ce constituie cauza scurgerii de LCR, permiţând
repararea acestuia şi oprirea scurgerii de LCR. O bună colaborare între
orelist, neurochirurg şi neuroimagist reprezintă cheia succesului.
Clasificare
Fistulele
LCR transcraniene se împart în:
• Traumatice
(67–77%) – acute (apar în prima săptămână de la traumatism) şi tardive (apar
după luni sau ani de la traumatism). Fistulele LCR iatrogene sau postoperatorii
sunt incluse în categoria fistulelor traumatice. Cea mai frecventă cauză de fistulă
LCR nazală postoperatorie este după chirurgia hipofizară transsfenoidală, iar
calea de scurgere este prin sinusul sfenoid.
• Netraumatice
sau spontane – se asociază cu procese expansive intracraniene, defecte
congenitale ale bazei de craniu, osteomielită, radionecroză, atrofie cerebrală
focală, meningoencefalocel, şa turcească goală (1). 84% din scurgerile de LCR
spontane sunt asociate cu obstrucţiile tumorale (3). Fistulele LCR spontane se
împart în categorii cu presiune înaltă şi categorii cu presiune joasă (1).
Fistule LCR cu presiune crescută reprezintă 45% din totalul celor netraumatice
(3).
Fistulele
LCR spinale se pot clasifica similar, iar majoritatea sunt traumatice
(postoperatorii). Anomaliile congenitale pot da naştere fistulelor meningopleurale
sau meningoperitoneale (1).
Etiologie şi epidemiologie
Cea mai frecventă cauză de fistulă LCR este
traumatismul craniocerebral (TCC), în particular fracturile de bază de
craniu. Acestea apar la 2–3% din pacienţii cu TCC. 60% apar tipic în primele 48
de ore de la TCC şi 95% în primele trei luni (1). 70% din cazurile de fistule
LCR nazale se opresc în prima săptămână şi în şase luni restul de 30% (4). 5%
se asociază cu traumatisme craniofaciale, 9% cu traumatisme penetrante de mare
energie şi 12–30% cu fracturi de bază de craniu (1). Cel mai frecvent loc
pentru fistulele LCR posttraumatice este lama cribriformă a osului sfenoid (5).
La copii, incidenţa fistulei LCR traumatice este mai mică de 1% din TCC
închise, probabil ca urmare a diferenţelor de fragilitate şi a slabei dezvoltări
a sinusurilor aerice. În chirurgia hipofizară transsfenoidală, fistula LCR
nazală are o incidenţă de 1,4–6,4%, iar incidenţa fistulei LCR intraoperatorii
este de 25%. După abordul endoscopic, incidenţa este mai mică: 0,02–2,9% (1).
Fistula LCR după chirurgia neurinomului de acustic este cea mai frecventă
complicaţie, alături de parezele de nervi cranieni (2), iar incidenţa raportată
după anul 2000 a scăzut de la 5–15% la 2,2–5,7% (6); cele mai multe fistule
apar în prima săptămână postoperator (7).
Posibile căi de scurgere în fistulele LCR
(4): • prin celulele mastoidiene, după intervenţii chirurgicale pentru tumori
de fosă cerebrală posterioară (neurinom de acustic) – LCR trece în celulele
mastoidiene, de aici în urechea medie şi, prin trompa lui Eustachio, în
nazofaringe şi fosele nazale • prin sinusul sfenoidal, în special după
chirurgia hipofizară transsfenoidală • prin lama cribriformă (tavanul osului
etmoid), ce reprezintă podeaua fosei cerebrale anterioare (în TCC) • prin
sinusul osului frontal (fractura peretelui posterior al sinusului, cu disrupţia
durei subiacente), în TCC • hernieri ale meningelui (şa goală) şi, de aici, în
sinusul sfenoidal • pe traiectul arterei carotide interne, prin canalul
determinat de aceasta • prin foseta Rosenmüller situată imediat inferior de
sinusul cavernos, ce poate fi deschisă când se perforează clinoida anterioară
pentru anevrismele paraclinoide • la nivelul deschiderii canalului faringeal,
în cazul persistenţei acestuia • percutan, prin plăgi traumatice sau
chirurgicale • la nivelul stâncii osului temporal sau al conductului auditiv
intern, după fracturi ale osului temporal sau după intervenţii chirurgicale
pentru neurinomul de acustic; se manifestă cu rinoree, când LCR trece în
urechea medie – trompa lui Eustachio – nazofaringe, sau cu otoree, când, din
urechea medie, LCR perforează membrana timpanică şi ajunge în conductul auditiv
extern.
Meningitele
survenite în contextul fistulelor LCR
Meningita bacteriană reprezintă o complicaţie
redutabilă a fistulei LCR, fiind principala cauză de mortalitate şi
morbiditate. Incidenţa meningitei în fistula LCR posttraumatică este de 5–10% şi
creşte dacă perioada de persistenţă a fistulei depăşeşte şapte zile (8). Este
recomandată închiderea pe cale chirurgicală a fistulei, dacă aceasta nu s-a
închis spontan după una-două săptămâni. Închiderea chirurgicală a fistulei LCR
după acest interval nu previne apariţia meningitei. Riscul de meningită este
mai mare după intervenţiile neurochirurgicale decât în fistulele
posttraumatice, ca urmare a creşterii presiunii intracraniene.
Meningita determină fenomene inflamatorii la
nivelul orificiului de scurgere al LCR şi poate determina închiderea fistulei
(8). Cel mai frecvent germene implicat este pneumococul (83%), mortalitatea
este însă mai scăzută decât în meningita pneumococică survenită în absenţa
fistulei (10% vs. 50%), probabil deoarece aceasta din urmă apare la pacienţii
vârstnici, cu patologie asociată (8). La copil, prognosticul este prost.
Incidenţa meningitei în cadrul fistulei LCR
nazale după chirurgia hipofizară transsfenoidală este de 0,5–1,9%. Tratamentul
antibiotic al fistulei LCR nazale nu este recomandat, iar administrarea
antibioticelor trebuie făcută cu prudenţă, deoarece pot modifica flora
nazofaringiană şi crea condiţiile dezvoltării unor germeni agresivi. Opinia
generală este abţinerea de la tratamentul antibiotic în fistula LCR nazală, până
la confirmarea meningitei (9). În schimb, inserţia de rutină a unui drenaj
lombar extern (10) postoperator, la pacienţii la care s-a remarcat
intraoperator prezenţa fistulei, scade semnificativ riscul apariţiei
meningitei. Incidenţa meningitei după operaţiile pentru neurinom de acustic
este de 3,3–5,5% (11).
Simptome şi semne clinice
Scurgerea unui lichid incolor, clar ca apa,
din fosele nazale, atunci când bolnavul este în poziţie şezândă, sau senzaţia
de scurgere la nivelul nazofaringelui, urmată de reflexul de deglutiţie, atunci
când bolnavul stă culcat, sunt suficiente pentru a suspiciona o fistulă LCR
nazală. Dacă LCR este amestecat cu sânge, semnul inelului este relevant: pe
lenjerie va apărea o pată de sânge înconjurată de un inel de lichid clar.
Pacienţii cu fistulă LCR nazală pot simţi un gust sărat sau uneori dulce, deoarece
LCR conţine două treimi din concentraţia sanguină de glucoză.
Cefaleea poate fi întâlnită în formele acute
şi cronice de fistulă LCR. Când aceasta este intermitentă diagnosticul este
dificil şi trebuie efectuată manevra Valsalva sau se procedează la schimbarea
poziţiei pacientului, deoarece sinusurile frontal sau sfenoidal se pot comporta
ca nişte rezervoare.
Dacă fistula LCR se însoţeşte de
pneumocefalie, apar semne şi simptome de hipertensiune intracraniană.
Febra cu fotofobie, accentuarea cefaleei,
meningismul sau alterarea statusului neurologic al pacientului (până la comă)
trădează apariţia meningitei. Pacienţii care prezintă episoade repetitive de
meningită, fără a avea deficienţe imunologice, trebuie căutaţi de fistulă LCR
(12). Pacienţii cu TCC şi fractură de bază de craniu pot prezenta meningite
recurente oricând în intervalul dintre două luni şi 21 de ani de la traumatism.
TCC este cea mai frecventă cauză de pneumocefalie (74%), iar prezenţa acesteia
anulează tendinţa la închidere spontană a fistulei, 85% din aceste cazuri
complicându-se cu meningită (13, 14).
Pot apărea tinitus, tulburări de câmp
vizual, cefalee şi, uneori, fenomene de insuficienţă hipofizară, prin compresia
sacului dural lichidian pe glanda hipofiză (la pacienţii cu şa turcească goală).
Aceştia pot dezvolta fenomene de HIC benignă, ce determină o rată crescută de eşecuri
în tratamentul fistulei LCR (15).
Fistula LCR după chirurgia neurinomului de
acustic apare ca urmare a persistenţei comunicării între spaţiul subarahnoidian
şi osul temporal sau celulele mastoidiene, ca urmare a disecţiei şi expunerii
chirurgicale, şi se poate exterioriza prin următoarele căi de scurgere: fistulă
LCR la nivelul plăgii operatorii, rinoree sau otoree, iar majoritatea sunt
diagnosticate în prima săptămână postoperator (4).
Determinări de laborator
Investigaţiile de laborator constau în
determinarea glucozei din LCR (este singura scurgere orificială care conţine
glucoză) sau, în cazuri incerte, determinarea beta-2 transferinei prin tehnici
de imunofixare. Ultima este o metodă valoroasă, deoarece are sensibilitate şi
specificitate crescute în diagnosticul fistulei LCR (16). Când un pacient este
suspect de fistulă LCR postoperator, se face un test de provocare, cu
pacientul aplecat în faţă timp de cinci minute. Dacă pacientul nu prezintă
rinoree, testul este considerat negativ. Dacă prezintă rinoree, se face testul
la glucoză. Un rezultat pozitiv (peste 30 mg/100 ml) face probabilă fistula
LCR; un rezultat neclar presupune testarea pentru beta-2 transferină sau
pentru beta-trace protein (6).
Administrarea topică intranazală de fluoresceină este o metodă simplă, sigură
şi rapidă, ce are o acurateţe de 100% în diagnosticul fistulei LCR nazale
preoperator (17), se poate utiliza şi intra- sau postoperator, când există
dubii asupra recurenţei fistulei.
Diagnosticul imagistic
Cheia succesului în tratamentul fistulei LCR
o constituie localizarea defectului dural.
Radiologia
clasică presupune surprinderea pe o radiografie simplă de craniu a
pneumocefalului sau a unui sinus sfenoidal cu nivel hidroaeric, coroborat cu
diagnosticul de fractură de bază de craniu.
CT cerebral de înaltă rezoluţie,
în secţiuni coronare şi axiale, este investigaţia de primă alegere pentru
localizarea defectelor osoase ale craniului. Exclude prezenţa altei patologii
cerebrale cu implicaţii terapeutice importante (hidrocefalia). Are 9,5%
rezultate fals pozitive în fistulele LCR inactive (18). Asocierea cu
administrarea de fluoresceină intratecal creşte şansele de identificare a
defectului osos (19).
Cisternografia
CT (CTC)
este complementară tomografiei computerizate şi demonstrează trecerea substanţei
de contrast prin defectul fistulos cu o precizie de 85%. Dezavantajele sunt
date de imposibilitatea evidenţierii fistulelor LCR inactive, este invazivă şi
cu expunere intensă la radiaţii (4).
Cisternografia
radioizotopică cu techneţiu 99 administrat intratecal este utilă în
special când fistula are un volum mic sau este intermitentă. Prezintă mai multe
dezavantaje: are o proporţie mare de rezultate fals pozitive (33%),
sensibilitatea sa de diagnostic este de doar 62–76%, este invazivă, presupune
personal calificat şi nu are acurateţea CTC în ceea ce priveşte detaliile
anatomice (20).
IRM şi cisternografia
IRM
sunt alternative neinvazive ce oferă detalii ale ţesuturilor moi de la nivelul
bazei craniului şi nazofaringelui. Sensibilitatea sa este de 85–92%, iar
specificitatea de 100% (21). Este o investigaţie esenţială la pacienţii cu
fistule LCR inactive (18).
Tratamentul conservator al fistulei LCR
Tratamentul conservator vizează scăderea
presiunii intracraniene şi implică (4): • repaus la pat, cu capul ridicat la
15–20 de grade • evitarea constipaţiei, a suflării nasului, a tusei, a strănutului
şi a manevrelor Valsalva • reducerea moderată a ingestiei de lichide • scăderea
producţiei de LCR (se administrează acetazolamidă 250 mg/zi) • puncţii lombare
repetate sau drenajul lombar continuu.
Există multe controverse cu privire la
utilizarea drenajului lombar ca metodă terapeutică. În general, în cazul
fistulelor LCR posttraumatice, nu se vor executa puncţii lombare din cauza
riscului mare de inversare a gradientului de presiune, cu modificarea direcţiei
de curgere a lichidului şi inducerea meningitei (Ommaya, 1996). Există studii
mai noi (Rocchi şi colab., 2005) care consideră că managementul conservator al
fistulei LCR prin drenaj lombar continuu, repaus la pat, administrarea de
inhibitori de anhidrază carbonică şi profilaxie antibiotică reprezintă o opţiune
terapeutică excelentă doar în cazuri selectate şi că repararea defectului
dural scade riscul de meningită în următorii zece ani de la 85% la 7%.
În cazul fistulelor LCR postchirurgie
hipofizară transsfenoidală, dacă fistula LCR nu se închide după 72 de ore de
tratament conservator, drenajul zilnic a 150 ml de LCR, timp de patru zile
înaintea intervenţiei chirurgicale, poate fi benefic. Drenajul lombar generează
un proces de granulaţie ce poate închide fistula şi scădea rata fistulelor LCR
postoperator, dar şi incidenţa meningitei de la 3,1% la 0,7% (22).
În cazul fistulelor LCR după chirurgia
neurinomului de acustic, drenajul lombar se menţine şapte zile, în combinaţie
cu tratament antibiotic profilactic, evacuându-se 150–240 ml de LCR pe zi (6).
La fiecare două zile, se trimit probe de LCR pentru testare microbiologică şi
celulară. După şapte zile, se suprimă drenajul şi se face testul de provocare.
În cazul persistenţei fistulei, se trece la intervenţia chirurgicală.
Majoritatea fistulelor LCR răspund la drenajul lombar continuu (7).
În cazul rinoreei, drenajul lombar nu este
la fel de eficient ca în cel al fistulei LCR de la nivelul plăgii operatorii,
probabil pentru că defectul este la nivelul osului (1). Indiferent de tipul
lor, majoritatea fistulelor LCR se remit spontan în primele şapte-zece zile
posttraumatism (23), otolicvoreea mai frecvent decât rinolicvoreea.
Tratamentul chirurgical
În general, ineficienţa tratamentului
conservator impune intervenţia chirurgicală. În cazul fistulelor LCR posttraumatice,
indicaţiile operatorii sunt următoarele (Ommaya, 1996): • lipsa închiderii
fistulei după şapte-zece zile de la debut • diminuarea iniţială a debitului
fistulei, cu menţinerea unei scurgeri scăzute timp de 10–12 zile • fistula cu
pneumocefal • fistula cu meningită (după recuperarea pacientului în urma
meningitei) • fistule produse de fracturi extensive, dehiscente de bază de
craniu • prezenţa encefalocelelor sau a meningocelelor • fistula recurentă.
În funcţie de localizarea şi de caracterele
fistulei, precum şi de extensia şi mărimea defectului osos, se folosesc mai
multe tehnici.
Abordul
extracranian utilizează
instrumentaţie endoscopică şi tehnici de microneurochirurgie. Abordul endoscopic
este preferat astăzi, cu o rată mare de succes şi morbiditate scăzută,
comparativ cu abordurile transcraniene.
Fracturile peretelui posterior al sinusului
frontal sunt soluţionate prin sinusotomie osteoplastică frontală endoscopică.
Fistula LCR situată la nivelul platoului
cribriform sau al labirintului etmoidal aste abordată printr-o incizie orbitală
medială, etmoidectomie, iar defectul dural este reparat cu substituent
mucoperiostal.
Un abord paraseptal direct, cu sau fără
deschiderea celulelor etmoidale, etmoidotomie anteroposterioară cu prezervarea
cornetului mijlociu şi etmoidosfenoidotomie cu rezecţia completă a cornetelor
etmoidale sunt utilizate în fistula LCR dată de existenţa unui defect la
nivelul şanţului olfactiv.
Sinusul sfenoid este abordat transseptosfenoid,
transnazal sau sublabial. În funcţie de anatomia sinusului sfenoid, un abord
endonazal paraseptal cu sfenoidotomie sau un abord transetmoid pterigosfenoidal
pot fi utilizate pentru fistula LCR dată de defectele osului sfenoid.
Fistula LCR de la nivelul osului petros
poate fi rezolvată extradural prin mastoidectomie, menajând cohleea şi funcţia
nervilor cranieni facial şi acusticovestibular.
Abordul clasic
intracranian. Fosa
cerebrală anterioară poate fi abordată prin mai multe tehnici chirurgicale, de
la volet osos frontal uni- sau bilateral, până la abord transfrontal
suprasinusal, cu extensie laterală. Fosa frontală poate fi abordată atât
intradural, cât şi extradural. Deschiderea sinusului frontal printr-un volet
osos bazal poate obliga la exenteraţia mucoasei sinusului, urmată de plombarea
acestuia cu muşchi sau grăsime. Cranializarea sinusului frontal este un pas
important în tratarea fistulei LCR secundare fracturilor sinusului frontal. Dacă
închiderea primară a durei nu este fezabilă, se utilizează substituenţi durali:
pericraniu, fascie de muşchi temporal sau fascia lata.
Când fistula este otică, voletul se
dimensionează pentru a expune dura care acoperă porţiunea petroasă a osului
temporal. Recomandarea generală este de a aborda fistula intradural. Se pot
utiliza fascie temporoparietală, muşchi temporal vascularizat, fascie de muşchi
temporal. Când fractura bazei craniului este dehiscentă (peste 2 mm), este
necesar abordul extradural, cu plombarea defectului osos cu grăsime, muşchi,
ceară sau ciment acrilic (23). O nouă tehnică în repararea fistulei de fosă
cerebrală medie constă în combinarea cimentului de hidroxiapatită cu substituenţi
durali din matrice de colagen şi polietilenglicol hidrogel, cu o rată de
închidere etanşă de 100%.
Tratamentul fistulelor LCR nazale după
chirurgia hipofizară transsfenoidală presupune reintervenţia pe cale
transsfenoidală microchirurgicală sau endoscopică. Scopul este suprimarea
fistulei şi prevenţia meningitei ascendente. Paşii realizaţi în tratamentul
fistulei LCR nazale sunt: localizarea fistulei, crearea unei suprafeţe brute
pentru plasarea grefelor şi formarea de sinechii care să ajute la vindecare,
dar şi împachetarea defectului cu diverse materiale: grăsime abdominală, fascia
lata, fragment de os pentru reconstrucţia planşeului selar, adeziv de fibrină
autolog (crioprecipitat autolog cu soluţie de trombină şi calciu), muşchi, dura
liofilizată sau burete de colagen.
În cazul fistulei LCR după operaţii pentru
neurinomul de acustic, este indicată reexplorarea inciziei şi reocluzionarea
mastoidei sau a conductului auditiv intern cu ceară, muşchi sau grăsime. Când
urechea este nefuncţională, abordul extradural via mastoidectomie combinat cu
obliterarea urechii interne şi medii asigură maximă detecţie şi obliterare a
fistulei. Fistulele LCR de la nivelul plăgii se rezolvă prin drenarea LCR şi
resutura plăgii. În această situaţie, trebuie excluse tulburările de dinamică
LCR şi hipertensiunea intracraniană crescută (1).
Concluzii
Existenţa unui
număr mare de soluţii terapeutice atestă dificultatea tratamentului fistulei.
Fistula LCR poate fi manageriată numai după înţelegerea etiopatogeniei, a
originii anatomice şi a fiziopatologiei acesteia. Utilizarea procedurilor de
diversie a LCR trebuie avută în minte când fistula LCR trenează. Progresele
realizate de neuroimagistică şi tehnicile endoscopice sau microchirurgicale
care se utilizează complementar au determinat creşterea şanselor de reuşită în
diagnosticarea şi localizarea precisă a defectului şi, implicit, în tratarea cu
succes a fistulelor LCR.